神經精神疾病診斷學/假性肥大

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神經精神疾病診斷學

運動障礙
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神經精神疾病診斷學目錄

肌肉肥大，但彈力、肌力、腱反射均減弱則稱假性肥大。如果肌肉肥大而肌肉彈力、肌力、腱反射均正常則稱為真性肥大。

【病因和機理】

在假性肥大中，脂肪組織增加，可見大量脂肪細胞填充肌肉組織。晚期患者，肌纖維極不規則，甚至消失，完全由脂肪和結締組織替代。假性肥大多見于肌原性肌萎縮，病因不明，多數與遺傳有關。

【臨床表現】

多見于肌原性肌萎縮，可由真性肥大過渡而來。肌肉肥大而肌肉彈力、肌力、腱反射均減弱，多位于萎縮肌鄰近部位，可因病因不同而分而分布有異。如進行性肌營養不良癥好發于三角肌與腓腸肌。

【鑒別診斷】

（一）肌營養不良假肥大型（pseudohy pertrophic muscular dystrophy）　屬X一連鎖隱性遺傳，根據發病年齡和病情發展規律可分為下列兩型：

1.Duchenne型:多見于男性兒童。多數走路較晚，易跌，上學后跑步不快，或體育課不上，上樓費力而引起家長注意。發病年齡為4～8歲。病情逐漸加重，涉及骨盆帶、腰肌和背肌時，病陔脊柱前凸，兩腿分開，步行時骨盆上下擺動，而呈現“鴨步”。自仰臥起立時，由于腹、髖、股部無力，患稱先須轉射俯臥，然后雙手支撐足背、膝訓等處順序攀扶，方能直立，即所謂Cowers征。隨著病情發展，在3～5年內逐漸出現肩胛帶肌無力，以致穿衣、舉臂等動作困難。兩肩下垂，舉臂時，前鋸肌和斜方肌不能固定肩胛骨內緣，使肩骨聳起而成翼狀，稱“翼狀肩”。患者肩帶肌、骨盆帶肌萎縮。雙側腓腸肌、有時臂肌、肩胛帶肌肥大而堅實，稱為假肥大。腱反射消失，感覺正常。肌電圖檢查可見動作電位時程縮短，波幅降低，多相波增多，產可有少量纖顫。部分病兒智能低下。血清中肌酸磷酸激（CPK）等增高。

2.Becker型:亦稱良性假肥大型肌營養不良癥，常在10歲以后起病，進展緩慢。開始為骨盆帶和大腿肌肉軟弱萎縮，在5～10年后涉及肩胛帶和上臂，平均至30歲失去行走能力。患者均示腓腸肌假肥大。病理、肌電圖、CPK等大致同Duchenne型。

（二）先天性肌強直（myotonica congenita）　見于兒童早期，為常染色體顯性遺傳。主要臨床特征為全身肌肉強直和肥大。表現為肢體活動僵硬。動作苯掘，靜止休息后或寒冷環境中癥狀加重。患兒常因吃飯時第一口且嚼后張口不能，久坐后立即站起能，站立后即起步不能。握手后不能立即放松，發笑后表情肌不能立即收回等引起旁人驚異。甚至跌倒時不能用手去支撐，上述癥狀均在重復運動后減輕或消失。檢查時可見患者全身骨骼肌肥大，叩擊肌肉可產生局部凹陷或肌球，消退遲緩。全身感覺正常。肌電圖可見一次收縮后引起一系列動作電位。