神經(jīng)病學/顱神經(jīng)損害的定位診斷

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神經(jīng)病學

神經(jīng)系統(tǒng)病變的定位定性診斷
- 顱神經(jīng)損害的定位診斷
- 癱瘓的定位診斷
- 感覺障礙的定位診斷

（一）視神經(jīng)損害的定位：視神經(jīng)通路自視網(wǎng)膜、經(jīng)視神經(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質(zhì)，徑路很長，易于受損，但由于行走各部的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能的不同，損害后的視野改變也各異，故由此可判斷視路損害的部位。

1．視神經(jīng)損害：病側(cè)眼視力減退或全盲（圖2），伴直接光反應消失，但間接光反應存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見于各種原因引起的視神經(jīng)炎，脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。

2．視交叉損害：

視交叉中央損害時，視神經(jīng)雙鼻側(cè)纖維受損，產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲（圖2），多見于鞍區(qū)腫瘤，特別是垂體瘤。如病變擴及視交叉外側(cè)累及病側(cè)的顳側(cè)纖維時，則患側(cè)眼全盲，對側(cè)眼顳側(cè)偏盲。見于鞍區(qū)腫瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等。

3．視束損害：病灶同側(cè)視神經(jīng)顳側(cè)纖維和對側(cè)視神經(jīng)鼻側(cè)纖維受損，產(chǎn)生病側(cè)眼鼻側(cè)偏盲，對側(cè)眼顳側(cè)偏盲，即對側(cè)同向偏盲（圖2），伴有“偏盲性瞳孔強直”（光束自偏盲側(cè)照射瞳孔，不出現(xiàn)瞳孔對光反射，自另側(cè)照射時則有對光反射）。多見于鞍區(qū)腫瘤。

4．視放射病變：也出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進入丘腦外側(cè)膝狀，故無偏盲性瞳孔強直（圖2）。此外，視放射向后其上方和下方纖維逐漸分開，故可出現(xiàn)同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見于內(nèi)囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。

5．視覺皮質(zhì)損害：一側(cè)病變時視野改變同視放射病變，出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黃斑回避。雙側(cè)視皮質(zhì)損害時，視力喪失，但對光及調(diào)視反射存在，稱皮質(zhì)盲；刺激病變時，可出現(xiàn)光幻視或形象紀視。多見于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。

（二）眼動障礙的定位診斷：眼球運動由動眼、滑車及外展神經(jīng)完成，眼動障礙可由上述神經(jīng)單個或同時損害引起。臨床以動眼神經(jīng)麻痹和外展神經(jīng)麻痹多見。

1．動眼神經(jīng)損害：

（1）核性損害：動眼神經(jīng)核群為一細長的細胞團塊，位于中腦的上丘水平大腦導水管周圍，雙側(cè)自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內(nèi)直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側(cè)相距甚近，而前后距相對較遠。因此，中腦病變時，多表現(xiàn)為雙側(cè)的某些眼肌單個麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見于腦干腦炎、腦干腫瘤及脫髓鞘病變。

（2）核下性損害：表現(xiàn)為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內(nèi)運動受限，瞳孔散大，對光反應消失。因走行各段鄰近結(jié)構(gòu)不同的表現(xiàn)也不同：①中腦病變：為髓內(nèi)段動眼神經(jīng)纖維受損，常累及同側(cè)尚未交叉的錐體束，故出現(xiàn)病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，伴對側(cè)中樞性面、舌癱及肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓（Weber綜合征）。見于中腦梗塞，腫瘤及腦干腦炎等。②顱底病變：僅有一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，多見于大腦后動脈瘤，小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經(jīng)麻痹，但此處病變常累及滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)，故多為全眼麻痹。此外，因同側(cè)三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支也受損害，而有顏面該兩支神經(jīng)范圍內(nèi)感覺減退或三叉神經(jīng)痛發(fā)作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈回流受阻，尚有眼球突出、結(jié)合膜充血、水腫等。見于海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈瘺等。④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈回流受阻癥狀，并因動眼神經(jīng)入眶上裂進分為上、下兩支，故有時僅表現(xiàn)為部分眼肌麻痹。見于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內(nèi)病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經(jīng)，而出現(xiàn)視力減退，視乳頭水腫。見于眶內(nèi)腫瘤、炎癥等。

（3）核上性損害：表現(xiàn)為雙眼協(xié)同運動障礙，如雙眼側(cè)視麻痹或同向偏斜，或雙眼上視或（和）下視不能（可伴瞳孔對光反應或（和）調(diào)視反射消失），系腦干或皮質(zhì)眼球協(xié)同運動中樞受損引起，詳見神經(jīng)系統(tǒng)檢查一節(jié)。多見于腦干腫瘤、炎癥、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。

2．外展神經(jīng)損害：表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜視、外展受限。

（1）核性損害：外展神經(jīng)核位于橋腦面丘水平，被面神經(jīng)所環(huán)繞。該處病變時表現(xiàn)為病灶同側(cè)眼球外展不能，內(nèi)斜視和周圍性面癱，因病變常累及同側(cè)未交叉的錐體束，故還出現(xiàn)對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。多見于腦干梗塞及腫瘤。

（2）核下性損害：①顱底病變：外展神經(jīng)在顱底行程較長，故很易受損，可為單側(cè)或雙側(cè)，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼球外展受限或不能。見于顱底炎癥、斜坡腫瘤、顱底轉(zhuǎn)移癌、顱內(nèi)壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內(nèi)病變：見上。

3．核上性損害：表現(xiàn)為雙眼同向運動障礙，系腦干或皮質(zhì)眼球同向中樞病變引起。

（1）側(cè)視麻痹：同向側(cè)視中樞有二：①橋腦側(cè)視中樞：位于外展神經(jīng)核附近或其中，發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至同側(cè)外展神經(jīng)核及對側(cè)動眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌核，使同側(cè)外直肌和對側(cè)內(nèi)直肌同時收縮，產(chǎn)生雙眼球向同側(cè)的側(cè)視運動。②皮質(zhì)側(cè)視中樞：主要在額中回后部，下行纖維支配對側(cè)橋腦側(cè)視中樞，使雙眼受意志支配同時向?qū)?cè)側(cè)視。上述兩個側(cè)視中樞的病變均可引起側(cè)視麻痹。腦干側(cè)視中樞病變時，常損及鄰近的面神經(jīng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束，而出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱和對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓及雙眼不能向病灶側(cè)注視而凝視病灶對側(cè)（病人凝視自己的癱瘓肢全，F(xiàn)oville綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。皮質(zhì)側(cè)視中樞病變時，雙眼不能向病灶對側(cè)注視，且因受對側(cè)（健側(cè)）側(cè)視中樞的影響，雙眼向病灶側(cè)偏斜（病人凝視自己病灶）；但當病變較輕產(chǎn)生刺激癥狀時，則雙眼向病灶對側(cè)偏斜。由于皮質(zhì)其它部位的代償作用，皮質(zhì)側(cè)視中樞產(chǎn)生的側(cè)視麻痹多為一過性。見于內(nèi)囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。

（2）垂直運動麻痹：垂直運動腦干中樞位于中腦四迭體和導水管周圍灰質(zhì)，皮質(zhì)中樞不明。中腦病變時引起雙眼不能同時上視或（和）下視，可伴瞳孔對光反應或（和）調(diào)視反射消失。見于中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤，刺激癥狀時偶可產(chǎn)生雙眼痙攣性上視，見于巴金森氏綜合征等。

（三）面肌癱瘓的定位診斷：面部表情肌的運動由面神經(jīng)主司。面神經(jīng)主要為運動神經(jīng)，其核位于橋腦，接受來自大腦皮質(zhì)運動區(qū)下1/3面肌代表區(qū)發(fā)出的皮質(zhì)腦干束支配，其中面神經(jīng)上組核（發(fā)出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等）接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，而下組核（發(fā)出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等）僅接受對側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。面神經(jīng)出腦后與位聽神經(jīng)伴行經(jīng)內(nèi)耳孔及內(nèi)耳道后折入面神經(jīng)管內(nèi)，最后出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發(fā)出蹬骨神經(jīng)至蹬骨肌，接受司舌前2/3味覺的鼓索神經(jīng)等。行程各部因鄰近解剖結(jié)構(gòu)不同，故臨床表現(xiàn)也多異，據(jù)此可進行面肌癱瘓的定位診斷。

1．中樞性面癱：即核上性損害，相當于肢體的上運動神經(jīng)元性癱瘓，表現(xiàn)為病灶對側(cè)下組面肌癱瘓—口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側(cè)、鼓腮及吹口哨不能等。

（1）皮質(zhì)運動區(qū)病變：除中樞性面癱外，多合并有面癱同側(cè)以上肢為主的上運動神經(jīng)元性肢體癱瘓及舌癱；也可為刺激癥狀，表現(xiàn)為面部或同時有肢體的局限性運動性癲癇發(fā)作。見于額葉占位性病變、腦膜腦炎等。

（2）內(nèi)囊病變：除中樞性面癱外，因病變同時累及皮質(zhì)脊髓束、丘腦皮質(zhì)束及視放射，而出現(xiàn)面癱同側(cè)的肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側(cè)偏盲，稱為“三偏征”。見于腦血管病及占位性病變。

2．周圍性面癱：即核下性損害，相當于肢體的下運動神經(jīng)元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外，還有上組面肌癱瘓（如抬額、皺眉不能、額紋消失，眼瞼閉合不全等）。

（1）橋腦病變：在橋腦內(nèi)，面神經(jīng)核發(fā)出纖維環(huán)繞外展神經(jīng)核出腦。當橋腦病變累及面神經(jīng)時，外展神經(jīng)及位于橋腦腹側(cè)的錐體束均難于幸免，故出現(xiàn)病灶同側(cè)的周圍性面癱、外展神經(jīng)麻痹，及病灶對側(cè)肢體的上運動神經(jīng)元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤及多發(fā)性硬化等。

（2）小腦橋腦角病變：除面神經(jīng)受損外，因累及鄰近的三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng)及小腦，故周圍性面癱外，還分別出現(xiàn)面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮，耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟失調(diào)等，稱為“小腦橋腦角綜合征”。多見于該部腫瘤（尤以聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤多見），蛛網(wǎng)膜炎等。

（3）面神經(jīng)管病變：除周圍性面癱外，因蹬骨神經(jīng)和鼓索神經(jīng)也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經(jīng)炎、乳突炎及手術(shù)損傷等。如病變位于膝狀神經(jīng)節(jié)，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。

（4）莖乳孔以外：僅有病側(cè)周圍性面癱。見于腮腺腫瘤等。

3．肌源性面癱：雙側(cè)面肌肌肉活動障礙引起，雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見于重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良等。

（四）球（延髓）麻痹的定位診斷：司掌咽、喉、腭肌和舌肌運動的顱神經(jīng)核，為位于延髓內(nèi)的疑核和舌下神經(jīng)核，發(fā)出纖維經(jīng)由舌咽、迷走和舌下神經(jīng)出腦，支配軟腭、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經(jīng)核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質(zhì)腦干束。當上述神經(jīng)通路受損而出現(xiàn)構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙時，稱之為“球麻痹”。

1．真性球麻痹：為一側(cè)或雙側(cè)延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經(jīng)病變所致，表現(xiàn)為聲音嘶啞、構(gòu)音不清、吞咽困難、軟腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮并有肌纖維震顫。急性者見于急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎，椎一基底動脈閉塞等。慢性者多見于肌萎縮側(cè)索硬化癥，腦干腫瘤、延髓空洞癥等。

2．假性球麻痹：為雙側(cè)皮質(zhì)運動區(qū)或皮質(zhì)腦干束損害所致，因疑核受雙皮質(zhì)干腦側(cè)束支配一側(cè)病變時不發(fā)生癥狀。除構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙外，與真性球麻痹不同處為咽反射存在，無舌肌萎縮及震顫，且常伴有雙側(cè)錐體束征和病理性腦干反射如及吮反射（以手指觸碰患者上唇，引起吸吮樣動作）和掌頜反射（快速劃手掌尺側(cè)，引起同側(cè)下頜收縮），智力多減退，雙側(cè)內(nèi)囊病變時尚有哭強笑表現(xiàn)。見于二側(cè)先后發(fā)生的腦血管病、散發(fā)性腦炎、運動神經(jīng)元病等。