神經病學/頭痛的診斷問題
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解決頭痛診斷的關鍵在于：①對頭痛的發病機理有所了解；②對常見的頭痛原因及其癥狀特點有一個系統的概括的認識；③重視并掌握一套問診技巧；④有目的、有重點的進行檢查。
【發病機理】
頭痛是因頭頸部痛覺末稍感受器受到刺激產生異常的神經沖動傳達到腦部所致。顱外組織除顱骨本身外，自骨膜直至五官、口腔均對疼痛敏感；顱內組織只有靜脈竇及其回流靜脈、顱底硬腦以及腦底動脈對疼痛敏感，腦部其余組織均對痛覺不敏感。顱內痛覺經第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ對腦神經和第2～3對頸神經傳導，顱外痛覺除上述神經外，尚可經交感神經傳導。
產生頭痛的主要機理有：①顱內外動脈的擴張（血管性頭痛）；②顱內痛覺敏感組織被牽引或移位（牽引性頭痛）；③顱內外感覺敏感組織發生炎癥（例如腦膜刺激性頭痛）；④顱外肌肉的收縮（緊張性或肌收縮性頭痛）；⑤傳導痛覺的顱神經和頸神經直接受損或發生炎癥（神經炎性頭痛）；⑥五官病變疼痛的擴散（牽涉性頭痛）等。在發生上述頭痛過程中有致痛的神經介質參與，如P物質、神經激肽A、5羥色胺（5-HT）、降鈣素基因相關肽（CGRP）、血管活性腸肽（VIP）和前列腺素（PGE）等。此外，精神因素也可引起頭痛，可能與疼痛耐受閾值的降低有關。與任何疼痛一樣，疼痛的嚴重程度也因人而異，同一病人的頭痛也可因當時的身體和精神狀況不同而有所不同。此外，一些疾病中的頭痛，其產生機理也常非單一因素引起。如：高血壓性頭痛既有與血壓直接有關的血管性頭痛，也有與情緒緊張有關的肌收縮性頭痛，而血壓恢復正常后，后者并能得到緩解。了解這些對頭痛的防治有重要意義。
【常見病因的癥狀特點】
為了便于臨床系統的思考，可將常見頭痛的原因歸納為下列四類：
一、顱內病變引起的頭痛
疼痛多較劇烈，多為深部的脹痛、炸裂樣痛，常不同程度地伴有嘔吐、神經系統損害體征、抽搐、意識障礙、精神異常以至生命體征的改變。
（一）腦膜腦炎：屬腦膜刺激性頭痛，頸項部也多疼痛，有腦膜刺激征。起病多較急驟，并有發熱和腦脊液的陽性所見。
（二）腦血管病：
1．出血性腦血管病：腦出血多有劇烈頭痛，但不以頭痛就診。以頭痛為主訴者為蛛網膜下腔出血，常因無偏癱等神經系統局限體征，而被漏診。本病多在用力或情緒激動后突發劇烈頭痛、嘔吐、也具有腦膜刺激性頭痛特點。病因多為先天性動脈瘤、動靜脈畸形和腦動脈硬化。血性陳舊出血性腦脊液可以確診。
2．缺血性腦血管病：腦血栓一般甚少頭痛，但椎一基底動脈短暫缺血發作性頭痛并不少見，以下諸占可作為診斷依據：①頭痛可因頭位轉動或直立位時誘發。②頭痛前后或同時多伴有其他腦干短暫性缺血癥狀，以眩暈最多見，其他可有閃輝暗點、黑朦、復視、口面麻木、耳內疼痛、視物變形等。③可有輕微的腦干損害體征，如眼球震顫（患者頭后仰轉頸，使一側椎動脈受壓后更易出現）、一側角膜反射或（和）咽反射的遲鈍或消失、平衡障礙或陽性病理反射等。④有明確病因，如腦動脈硬化、糖尿病、冠心病以及頸椎的增生、外傷或畸形等。⑤腦血流圖（頭后仰轉頸后波幅下降達30%以上）、顱外段椎動脈多普勒超聲檢查（管徑狹窄或/和血流量降低）、眼震電圖（轉頸后出現眼震）等實驗室檢查陽性。
缺血性腦血管病產生頭痛的機制，可能因顱內供血不足，顱外血管代償性擴張所致，因此，也具有血管性頭痛特點。
3．腦動脈硬化：系因腦部缺氧引起。頭痛多伴神經衰弱表現，有高血壓者則有高血壓頭痛特點，并有輕微神經系統損害體征，眼底和心臟等有動脈硬化征象和血脂增高等。
4．高血壓腦病：高血壓患者如血壓驟升而致腦部小動脈痙攣發生急性腦水腫時，可因急性顱內壓增高而產生劇烈頭痛，眼底可見視網膜動脈痙攣、出血、滲出等。多見于尿毒癥和子癇等。
（三）顱內腫物及顱內壓增高：包括腦瘤、腦膿腫、顱內血腫、囊腫（蛛網膜炎）、腦寄生蟲等。一方面，腫物本身對顱內疼痛敏感組織的壓迫、推移、可引起局部及鄰近部位的頭痛（牽引性頭痛），如垂體瘤可產生雙顳或眼球后脹痛，頭痛呈進行性加重，并有神經系統局限體征；另一方面，80%的腫物患者有顱內壓增高，全頭部呈現脹痛、炸裂痛，緩慢發生者早期僅在晨起后發生（因平臥一夜后腦靜脈郁血，顱內壓更加增高），以后逐漸為持續性痛，在咳嗽、用力后因顱壓突增，頭痛加重，并有嘔吐、視乳頭水腫、視網膜出血、精神癥狀、癲癇等。詳見第五節。
（四）低顱壓綜合征：多發生于腰椎穿刺、顱腦損傷、手術或腦膜腦炎等之后以及嚴重脫水等情況下，側臥位腰穿腦脊液壓力在0.59-0.78kPa（70-80mm水柱）以下，或完全不能流出。起坐后突發劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐、系因此時顱內壓進一步下降，顱內疼痛敏感組織失去了腦脊液的托持而受到牽拉所致，故也屬于牽引性頭痛。平臥后頭痛即迅速緩解。偶或有徐脈和血壓升高。
（五）癲癇性頭痛：多見于青少年及兒童、頭痛呈劇烈搏動性痛或炸裂痛，發作和終止均較突然，為時數秒至數十分鐘，偶可長達一天，發作頻率不等。可伴有惡心、嘔吐、眩暈、流涕、流淚、腹痛、意識障礙或恐怖不安等。腦電圖檢查特別在發作進常有癲癇波形，也可有其他類型的癲癇發作史、癲癇家族史和有關的病因史，服用抗癲癇藥物可控制發作。可能系各種疾病導致間腦部位異常放電所致。
（六）顱腦損傷后頭痛：顱腦損傷早期頭痛與軟組織損傷、腦水腫、顱內出血、血腫、感染等有關。后期的頭痛相當多見，大多為衰弱表現，稱為“外傷性神經癥”或“腦外傷后綜合癥”。但很大一部分患者或并發或單獨尚有其他頭痛表現，機制也十分復雜。常見的有血管性頭痛（包括各種類型的偏頭痛類血管性頭痛）、肌收縮頭痛、顱表神經痛以及頭皮疤痕引起的頭痛等。系與局部血管、血管運動中樞、頭皮、頸肌、頸神經根或頭頸部各個神經分枝受損有關，有的則和并發的頸椎損傷所致的椎動脈短暫缺血等因素有關。少數頭痛為外傷晚期并發癥引起，如顱內血腫、外傷性腦蛛網膜炎、低顱壓綜合征、自發性氣腦、癲癇性頭痛以及晚發性腦膿腫、腦膜炎等。故應詳細詢問病史并作有關檢查，明確頭痛的性質和類型，不宜不加分析籠統地診斷為腦外傷后遺癥。
二、顱外頭頸部病變引起的頭痛
（一）最重要和常見的為血管性頭痛：呈現與脈搏一致的搏動性痛或脹痛。低頭、受熱、用力、咳嗽等均可使頭痛加重。檢查可見顳動脈隆起，搏動增強，壓迫后頭痛可減輕。可分為兩類：
1．偏頭痛類：均呈急性復發性發作，并伴有一些特異癥狀。
（1）偏頭痛：常在青春期發病，部分患者有家族史，多因勞累、情緒因素、經期等誘發。典型者（眼型偏頭痛）頭痛發作前先有眼部先兆，如閃輝、黑朦、霧視、偏盲等，也可有面、舌、肢體麻木等，與顱內血管痙攣有關。約10-20分鐘后，繼以顱外血管擴張，出現一側或雙側劇烈搏動性痛或脹痛，多伴有面色蒼白、肢冷、嗜睡等，并可有情緒和行為等改變；頭痛至高峰后惡心、嘔吐、持續數小時至一天恢復。發作頻率不等。無上述先兆者稱“普通型偏頭痛”。較為常見，發作長者可達數日。少數頭痛反復發作后出現一過性動眼神經麻痹者稱“眼肌麻痹型偏頭痛”，但發病久后眼肌麻痹不再恢復。本病發病機制復雜，近年傾向于認為，誘發因素作用于中樞神經后，經單胺能通路產生神經遞質變化，繼之激活血小板引起5-HT和血栓素A2（TX A2）的釋放和耗竭，相繼產生顱內外血管的收縮及擴張，擴張管壁由于吸附5-HT產生血管過敏，加之組織胺、緩激肽等參與，發生頭痛及其神經性血管性反應。
（2）叢集性頭痛：成年男性多見，發作時顱內外血管均有擴張，搏動性劇痛以一側眶上眶周為主，伴有頭痛側流涕、鼻阻、顏面充血等，持續約半小時至2小時緩解，常在每天同一時間以同一形式多次發作，夜間也可發生。發作持續數周至2-3個月后，逐漸減少，減輕而停止。但間隔數周或數年后再次出現類似的叢集樣發作。病因也未完全明了，有的可能和過敏反應、外傷、蝶腭神經節或巖大淺神經病變有關。
（3）頸性偏頭痛：與頸椎外傷或增生有關。癥狀類似偏頭痛，但頭痛同時伴有椎動脈痙攣產生的腦干缺血癥狀，如眩暈、耳內疼痛、咽部異物感、吞咽發音障礙等，以及頭痛側上肢的麻木、疼痛、無力等頸胸神經根刺激癥狀。隨頭痛恢復，上述癥狀也均消失。間歇期可有頸部活動受限、頸肌壓痛和頸胸神經根損害的一些體征，有的遺有輕度持續性頭痛。
2．非偏頭痛類：無明顯的發作性和特異的伴發癥狀。多為全身性疾患使顱內外血管擴張引起，如感染、中毒、高熱、高血壓、各種缺氧狀態（腦供血不足、心肺功能不全、貧血、高原反應）以及低血糖等。恒有原發病癥象可資診斷。此外，尚有顳動脈炎，多見于中老年男性，部分與膠元病有關。病初，牙齦、枕頸部痛，隨后顳側搏動性劇痛，顳動脈變硬、壓痛、屈曲并呈結節狀，局部皮膚出現紅腫、紅斑，并有消瘦、發熱、白細胞和血沉增快等全身癥狀。病變累及眼動脈和顱內動脈時，可出現視力障礙和其他神經精神癥狀。本病有的可自愈，但仍應及早使用激素治療。
（二）頭頸部神經炎性頭痛：枕大神經、眶上神經和耳顳神經等，均可因受寒、感染或外傷引起頭部神經的神經痛。三叉神經第一支也可因感染、受寒等，引起前頭部持續性或伴發短暫加劇的發作痛，稱三叉神經炎或癥狀性三叉神經痛。均詳見第五章第一節。
（三）頭頸部皮膚、肌肉、顱骨病變引起的頭痛：
1．頭皮的急性感染、癤腫、顱骨腫瘤均可引起局部頭痛。原發病灶明顯，診斷不難。
2．緊張性頭痛（肌收縮性頭痛）：相當多見。系因頭頸部肌肉持續收縮所致，多為前頭部、枕頸部或全頭部持續性鈍痛。病因大多為精神緊張或焦慮所致，也可繼發于血管性頭痛或五官病變的頭痛，有時為頭頸部肌炎、頸肌勞損或頸椎病所致。
（四）五官及口腔病變引起的頭痛：頭痛是由原病灶部位的疼痛擴散而來，屬“牽涉性頭痛”。有明顯的原發病征象。當征象不顯時，如輕度屈光不正、慢性青光眼等，則易漏診。
1．鼻部病變：
（1）副鼻竇炎：頭痛恒伴有鼻阻、流涕和局部壓痛。除蝶竇炎頭痛可在頭內深部或球后外，其他多以病竇部位為主。頭痛程度常和副鼻竇引流情況有關，故前額竇炎頭痛多以晨起為重，久立后逐漸減輕，而上凳竇炎則反之。鼻中隔偏曲可因損及鼻甲，產生類似上頜竇為的頭痛。
（2）鼻咽腔癌腫：典型者除頭痛外，有鼻衄、膿涕、多發性顱神經麻痹（因填塞耳咽管，耳聾系傳導性！）和頸部淋巴結轉移。鼻咽腔活檢可確診。少數癥狀可不典型，應多次作鼻咽腔活檢以求早期確診。
2．眼部病變：
（1）屈光不正（遠視、散光、老視）及眼肌平衡失調：頭痛多為鈍痛，可伴眼痛眼脹，閱讀后加重，并可有閱讀錯行或成雙行現象，久后可有神經衰弱表現。
（2）青光眼：疼痛以患眼為主擴及病側前額，急性者常伴有嘔吐、視力減退、角膜水腫、混濁等；慢性者有視乳頭生理凹陷擴大等。測量眼壓可明確診斷。
（3）眼部急性感染：也常引起劇烈頭痛，但局部征象明顯，不易漏診。
3．耳部病變：急性中耳炎、乳突炎可有嚴重耳痛并擴及一側頭痛，多呈搏動性。
4．口腔病變：牙痛有時可擴及病側面部疼痛。顳頜關節痛常自局部擴及一側頭痛，咬合時關節疼痛，并有局部壓痛。
三、頭頸部以外軀體疾患引起的頭痛
發生頭痛的機制及其原因大致可分為三類：①非偏頭痛類血管性頭痛：病在見前。②牽引性頭痛：見于心功不全、肺氣腫等，因顱內靜脈郁血，引起輕度腦腫脹所致。③神經衰弱性頭痛（神經衰弱綜合征）：多見于慢性感染（結核、肝炎、小兒腸寄生蟲病等）和內分泌代謝疾患（甲亢、更年期等）。
臨床上最常見的頭痛原因是神經衰弱，但必須在排除上述各種器質性疾病并有明確的神經衰弱表現時，方能診斷。頭痛可能與對疼痛的耐受閾降低有關，但有患者因血管功能失調或精神緊張，頭痛具有血管性頭痛或肌收縮性頭痛的特點。焦慮癥頭痛多伴有明顯的焦慮不安表現。抑郁患者也常有頭痛，抑郁癥狀反被忽略，應高度警惕。癔癥的頭痛多部位不定，性質多變，且有其他癔病表現，如發病的情緒因素以及軀體的其他種種不適等。有時也可出現急性頭痛發作，癥狀夸張，常號哭、翻滾、呼叫，除有零亂的感覺障礙和雙側腱反射亢進外，體檢及神經系統無其他異常。當詢問病史及查體以吸引其注意力后，頭痛可明顯減輕，暗示治療可迅速痊愈。重性精神病中也可有頭痛，但很少以頭痛為主訴就診。
【問診技巧】
病史詢問是診斷不可缺少的手段，在頭痛診斷中尤為重要。有些頭痛如偏頭痛、叢集性頭痛、癲癇性頭痛和癔病性頭痛等，完全依賴病史即可作出診斷，而且查體可無異常。因此，掌握好問診技巧，十分重要。
一、首先，應著重了解頭痛本身的特點：如頭痛的起因、病程、發生的時間、部位、性質、程度以及加重和減輕的原因等，這樣可對病因提供某些線索或診斷的方向。如表淺的針刺樣銳痛多系顱表神經痛，一側的搏動性痛或脹痛系血管性痛，而頸枕部、額頂部等處的緊縮痛、困痛則系肌收縮性頭痛等。其中，弄清頭痛究竟是發作性的（有完全不痛的間歇期）還是持續性的（可有時輕有時重）尤為重要，因為一旦明確為發作性頭痛，如果同時再了解發作的誘因，可以大大縮小探索病因的范圍，盡快找出診斷的方向。如：①因頭位、體位改變誘發的發作性頭痛：可有低顱壓綜合癥、短暫性腦缺血發作、頸性偏頭痛、低血壓、顱內腫物特別是腦室系統腫物等。②晨起或夜間有頭痛發作者：可有高血壓（久臥后腦部血管擴張）、早期顱內壓增高（久臥后靜脈回流欠佳）、心機能不全（同前）和前額竇炎（平臥后引流不佳）、癲癇等。③和情緒、勞累等有關或誘因不明者：可有偏頭痛、叢集性頭痛、癲癇、癔病等。④受寒或受傷后短暫的銳痛發作：多為神經痛。
二、其次，要了解與頭痛同時伴發的癥狀，也即各種原發病的應有癥狀：
當患者自述癥狀時，資料往往不全，則可從以下三方面了解伴發癥狀：
1．根據初步問診中提示的線索，考慮有那幾種疾病的可能，著重對這些疾病的應有癥狀逐一進行了解。如對頭痛伴有嘔吐者，自應了解有無顱內病變，偏頭痛、青光眼、癲癇、叢集性頭痛等應有的癥狀。
2．如初步問診不能提示明確線索，則不妨根據“顱內-頭頸部-全身-神經官能癥”的次序，對以上各組疾病的常見癥狀依次加以了解，如有無惡心嘔吐、意識障礙、神經系統癥狀（肢體無力、麻木、抽搐、視力障礙等）、五官癥狀（流淚、鼻阻、流涕等）以及發熱、軀體癥狀等，以免遺漏早期的嚴重病變。
3．如病人一般情況較好，病程又較長，則不妨從最常見的神經衰弱或癔病方面加以了解。當證實確系神經衰弱后，仍應排除顱腦外傷，更年期和其他軀體慢性疾患引起的“神經衰弱綜合征”。
三、對非初次發病者：還應詢問既往的診斷、治療和療效，以供參考。
【檢查要點】
檢查要突出重點，即根據問診材料考慮到最大可能的某種或某幾種疾病后，首先加以檢查，以求盡快肯定或否定某些診斷。例如頭痛而有嘔吐的患者，一旦病史不符偏頭痛、青光眼、癲癇、胃腸道病變等時，應即考慮到顱內病變，要盡快進行一系列神經系統和有關的實驗室檢查，直至澄清診斷為止。
在明確頭痛病因后，有時還需要進一步的檢查，這是由于：①頭痛原因可能不止一個，如偏頭痛患者易患高血壓；腦外傷后頭痛除神經衰弱表現外，還可合并有其他類型的甚至顱內并發癥的頭痛。②一種頭痛的病因可繼發另一種病因的頭痛。如副鼻竇炎可誘發眶上神經痛，中耳炎可繼發顱內膿腫等。在臨床中均應提高警惕。
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