神經(jīng)病學(xué)/多發(fā)性肌炎

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神經(jīng)病學(xué)

肌病
- 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
- 多發(fā)性肌炎
- 周期性癱瘓
- 重癥肌無力

多發(fā)性肌炎是一種以對(duì)稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現(xiàn)的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應(yīng)性疾病，橫紋肌呈現(xiàn)廣泛性炎性和變性改變。如病變只限于肌肉，稱多發(fā)性肌炎；如同時(shí)累及皮膚，稱皮肌炎。

【病因及發(fā)病機(jī)理】

病因不明，可能與病毒感染和機(jī)體免疫機(jī)能紊亂有關(guān)，后者根據(jù)較多：①本病常伴有其它結(jié)締組織病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等；②對(duì)皮質(zhì)類固醇或其它免疫抑制劑治療有效；③多發(fā)性肌炎的淋巴細(xì)胞對(duì)胚胎肌培養(yǎng)有細(xì)胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實(shí)驗(yàn)性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補(bǔ)體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補(bǔ)體的沉積物，均提示免疫復(fù)合物引起血管損害。所以目前一般認(rèn)為本病是通過抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)（免疫復(fù)合物型）。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素，因在本癥病員肌細(xì)胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

【臨床表現(xiàn)】

（一）多發(fā)性肌炎（Ⅰ型）

1．急性型：急性起病，見于任何年齡。伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴(yán)重肌無力，全身肌肉和關(guān)節(jié)疼痛，吞咽困難。常見顏面、眶周、肢體水腫，可伴肌紅蛋白尿。

2．亞急性及慢性型：可起病于任何年齡，全身性感染癥狀不常見，肌無力常自骨盆帶開始，逐漸累及肩胛帶、軀干及四肢近端肌群，引起上樓困難，抬頭不能；咽喉部和呼吸肌受累時(shí)則發(fā)生發(fā)音、吞咽障礙和呼吸困難。無力肌群常伴輕度肌肉萎縮，但兩者受累程度不成比例，即萎縮很輕而無力嚴(yán)重。心肌受累時(shí)可發(fā)生心電圖異常和心力衰竭，重者危及生命。少數(shù)可累及平滑肌，表現(xiàn)為膀胱和直腸括約肌功能障礙。腱反射減弱或活躍。病程早期受累肌肉還常有壓痛、觸痛和肌肉緊張。晚期可有肌攣縮（纖維性肌炎），肌肉和皮下組織鈣化，甚至肌肉骨化。本型病程波動(dòng)，有自發(fā)加重和緩解，或呈慢性進(jìn)行性，持續(xù)多年，在中年或老年婦女中更為多見。兒童及青年予后較好，偶見自行恢復(fù)者。

（二）多發(fā)性肌炎或皮肌炎伴有膠元性疾病（Ⅱ型）

包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、風(fēng)濕熱等。肌肉受累的形態(tài)和病程與Ⅰ型相似，但相當(dāng)多的病人面部可有蝶形分布的紅色皮疹，手部皮膚發(fā)緊、光亮并失去彈性（指端變硬），可有雷諾現(xiàn)象、皮下鈣化以及足跟、肘、指關(guān)節(jié)發(fā)生潰瘍等。偶可由類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的輕度關(guān)節(jié)改變發(fā)展成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。有的病人可以皮膚癥狀或其它結(jié)締組織疾病為主要臨床表現(xiàn)，而肌肉病變極輕。

（三）多發(fā)性肌炎或皮肌炎伴惡性腫瘤（Ⅲ型）

本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數(shù)月或數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的則肌肉和腫瘤的癥狀和體征同時(shí)出現(xiàn)。40歲以上多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結(jié)腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤；其它部位如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有報(bào)道。

【輔助檢查】

一、體液檢查：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高，比其它血清酶（如醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH、谷草轉(zhuǎn)氨酶 GOT）活力的測(cè)定更為敏感，但增高程度與肌無力程度并不平行。在亞急性及慢性期，GOT改變比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破壞程度，應(yīng)用激素治療后CPK可以降低。②血清肌紅蛋白也明顯增高，且與疾病嚴(yán)重程度一致，對(duì)臨床診斷與療效判斷有重要助診價(jià)值。③血沉：約半數(shù)病人輕度上升，如高于60mm/h應(yīng)考慮并發(fā)于膠原性疾病的可能。④血清蛋白電泳：可發(fā)現(xiàn)α2與γ球蛋白增高。⑤血清免疫球蛋白：IgG、IgA和IgM可個(gè)別或全部增高。此外，24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加，急性嚴(yán)重病人可有肌紅蛋白尿，個(gè)別有血紅蛋白尿。部分病例腦脊液蛋白可中度增高。

二、肌電圖檢查：插入電位延長(zhǎng)，有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)；肌松弛時(shí)出現(xiàn)自發(fā)電位如纖顫電位和正相電位；肌輕收縮時(shí)可見運(yùn)動(dòng)單元電位平均時(shí)限縮短及平均波幅變低，前者和大量纖顫電位是本病活動(dòng)期最常見現(xiàn)象和判斷活動(dòng)期的最重要指標(biāo)。多相波也有增加。肌強(qiáng)收縮時(shí)則出現(xiàn)（成人<2000μv，小兒<1000μv）低波幅干擾相或病理干擾相。但少數(shù)慢性肌炎病員也可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害肌電圖。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多在正常范圍。正中、脛后神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速可有輕度減慢。肌電圖檢查對(duì)本病不僅有助診價(jià)值，也可用為判斷療效的重要客觀指標(biāo)。

三、心電圖檢查：異常率40%左右，呈現(xiàn)心動(dòng)過速、心肌炎樣表現(xiàn)、室性或房性傳導(dǎo)阻滯或心律不齊等。

四、肌活檢檢查：可無改變或僅有輕微改變。主要病理表現(xiàn)為肌肉的變性、壞死和炎細(xì)胞浸潤(rùn)；肌纖維腫脹，呈玻璃樣、顆粒樣、空泡性變、纖維斷裂，間質(zhì)水腫，血管周圍有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等浸潤(rùn)。晚期慢性病灶處的肌纖維可完全被結(jié)締組織所代替。

【診斷和鑒別診斷】

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查不難診斷。須與下列疾病鑒別：

（一）進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：多發(fā)性肌炎起病快，可有緩解，有全身性無力及肌萎縮，特別易累及頸肌以及出現(xiàn)吞咽困難，肌肉有疼痛和壓痛，且可有皮膚改變及雷諾氏現(xiàn)象，無家族遺傳史，均可進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良鑒別。

（二）流行性肌痛癥：系病毒感染，流行區(qū)有相同患者，以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。

（三）肌球蛋白尿癥：全身或局部肌肉疼痛、軟弱，尿色變紅、尿中肌球蛋白陽(yáng)性。

此外，也應(yīng)注意同重癥肌無力、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛相鑒別。

【治療】

（一）急癥處理：如有呼吸困難和缺氧時(shí)，應(yīng)及時(shí)予以人工呼吸和給氧，必要時(shí)可作氣管切開及輔助呼吸。如有吞咽困難，應(yīng)注意防止吸入性肺炎和保證足夠的營(yíng)養(yǎng)，可采用鼻飼混合奶、要素或勻漿飲食以及靜脈輸入7% 17s復(fù)方氨基酸液（凡明）或10%脂肪乳等。

（二）激素治療：臨床轉(zhuǎn)歸與激素治療的開始時(shí)間、用量和服藥持續(xù)時(shí)間顯著有關(guān)，因此應(yīng)盡量爭(zhēng)取早期及時(shí)并長(zhǎng)期服藥，凡病程小于2月者均可收效，病程越長(zhǎng)、療效越差；過早停藥也易致復(fù)發(fā)。激素不強(qiáng)的松較地塞米松為佳，因后者本身也可引起肌無力。對(duì)急性重癥病人可予氫化考的松200-300mg/日，加入10%葡萄糖液500ml內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后按慢性患者處理，每日強(qiáng)的松40-60mg頓服。除臨床觀察外，還可根據(jù)血清酶，尿肌酸排出量和肌電圖等變化觀察療效，并預(yù)測(cè)有無復(fù)發(fā)。若上述改變恢復(fù)接近正常時(shí)，激素量可每2-3周減5mg，直到25-30mg/日，再維持一個(gè)月左右。若在減量過程中病情波動(dòng)，血清酶增高，應(yīng)增加劑量并調(diào)節(jié)至適宜劑量后，即可長(zhǎng)期維持，有時(shí)須長(zhǎng)達(dá)2-3年。一般維持量不少于10-15mg/日。為防止腎上腺皮質(zhì)萎縮，病程中可間斷應(yīng)用促腎上腺皮質(zhì)激素。使用激素治療3-6個(gè)月后無效時(shí)，可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、環(huán)磷酰胺、干擾素或血漿置換療法。也可使用環(huán)孢菌素（6mg/kg/日）治療有效。

（三）對(duì)癥治療：肌肉疼痛可輔以鎮(zhèn)痛藥物，并應(yīng)用ATP或能量合劑，有利于病情恢復(fù)。應(yīng)用蛋白同化劑如苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮等，對(duì)緩解癥狀、減輕疼痛好有幫助。對(duì)緩解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水療、透熱虵療等物理療法，以減輕或防止肌肉萎縮和肢體攣縮。此外，治療中應(yīng)警惕潛匿性腫瘤存在，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即手術(shù)切除，可使本病癥狀減輕或緩解。合并腫瘤的多發(fā)性肌炎病員對(duì)激素治療反應(yīng)欠佳、予后差。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可緩解，用泮地黃、利尿劑類藥物無效。乙型肝炎病毒能促發(fā)多發(fā)性肌炎。若病毒性肝炎和多發(fā)性肌炎共存時(shí)，使用激素治療兩者均可好轉(zhuǎn)。