病理學/風濕病各器官的病變

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風濕病時病變常累及心臟各層，故稱為風濕性全心炎（rheumatic pancarditis）。

1．風濕性心內膜炎風濕性心內膜炎（rheumatic endocarditis）常侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常被累及，其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累。三尖瓣和肺動脈瓣一般不被累及。腱索和左心房壁內膜有時也可被侵犯。

病變早期表現為漿液性心內膜炎，瓣膜腫脹、透亮，但尸檢時這種早期變化幾乎看不到。鏡下，瓣膜因漿液性滲出物而變得疏松，伴有巨噬細胞的游入，膠原纖維發生纖維素樣壞死。其后，壞死灶周圍出現Anitschkow細胞，嚴重病例可有Aschoff小體形成（圖8-20）。幾周后，在瓣膜閉鎖緣上有單行排列的，直徑為1～2mm的疣狀贅生物（verrucous vegetation）。此種心內膜炎又稱為疣狀心內膜炎（verrucous endocarditis）。這些疣贅物呈灰白色半透明，附著牢固，一般不易脫落（圖8-21）。鏡下，疣贅物為由血小板和纖維素構成的白色血栓。疣贅物主要發生于二尖瓣的心房面和主動脈瓣心室面，其原因：由于瓣膜炎癥波及內皮細胞使之受損傷，同時由于心瓣膜不停地關閉和啟開，閉鎖緣處內膜經常受到摩擦和血流沖擊，使受損內皮細胞脫落，內皮下膠原裸露，因而導致血栓形成。有時，左心房壁亦有血栓形成。

風濕性心內膜炎

圖8-20 風濕性心內膜炎

心內膜切片上見增生的細胞呈柵狀排列并有Aschoff小體形成

圖8-21 風濕性疣狀心內膜炎

二尖瓣和主動脈瓣閉鎖緣見呈單行排列整齊的細小疣贅物

病變后期，心內膜下病灶發生纖維化，疣贅物亦發生機化。由于風濕病常反復發作，瘢痕形成越來越多。心壁內膜可增厚、粗糙和皺縮，尤以左心房后壁更為顯著，稱為McCallum斑（McCallum’s patch）。

心瓣膜由于病變反復發作和機化，大量結締組織增生，致使瓣膜增厚、卷曲、縮短以及鈣化，瓣葉之間可發生粘連和纖維性愈著，腱索增粗和縮短，終致形成慢性心瓣膜病（圖8-22）。

風濕性二尖瓣瓣膜病

圖8-22 風濕性二尖瓣瓣膜病

瓣膜增厚、變形，瓣葉粘連，腱索增粗、縮短。左心房顯著擴張

2．風濕性心肌炎風濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）主要累及心肌間質結締組織。心肌小動脈近旁的結締組織發生纖維素樣壞死，繼而形成Aschoff小體（圖8-23）。小體呈彌漫性或局限性分布，大小不一，多呈梭形，最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳等處。后期，小體發生纖維化，形成梭形小瘢痕。

風濕性心肌炎

圖8-23 風濕性心肌炎

心肌間質中血管旁可見群集的Anitschkow細胞（Aschoff小體），小體已有部分纖維化。右下角為Anitschkow細胞的高倍放大照片，其核狀似梟眼

有時在兒童，滲出性病變特別明顯，心肌間質發生明顯水腫及彌漫性炎性細胞浸潤。嚴重者常引起心功能不全。

風濕性心肌炎常可影響心肌收縮力，臨床上表現為心搏加快，第一心間低鈍，嚴重者可導致心功能不全。心電圖常見P-R間期延長，可能是由于病變波及房室結或迷走神經興奮所致。

3．風濕性心包炎風濕病時，心包幾乎總被累及，但臨床上，僅15％的風濕性心包炎（rheumatic pericarditis）病例被確診。病變主要累及心包臟層，呈漿液性或漿液纖維素性炎癥，心外膜結締組織可發生纖維素樣變性。心包腔內可有大量漿液滲出（心包積液）。叩診心界向左、右擴大，聽診時心音遙遠，X線檢查，心臟呈梨形。當有大量纖維蛋白滲出時，心外膜表面的纖維素因心臟的不停搏動而成絨毛狀，稱為絨毛心（cor villosum）（圖8-24）。恢復期，漿液逐漸被吸收，纖維素亦大部被溶解吸收，少部分發生機化，致使心包的臟、壁兩層發生部分粘連，極少數病例可完全愈著，形成縮窄性心包炎（consrictive pericarditis）。

風濕性心外膜炎

圖8-24 風濕性心外膜炎

心外膜上覆蓋一層纖維素性假膜，呈絨毛狀（絨毛心）

（二）風濕性關節炎

約 75％風濕熱患者早期出現風濕性關節炎（rheumatic arthritis）。常累及大關節，最常見于膝和踝關節，其次是肩、腕、肘等關節。各關節常先后受累，反復發作，局部出現紅、腫、熱、痛和功能障礙。鏡下，病變主要為漿液性炎，并有少量淋巴細胞和纖維素滲出，有時在關節周圍結締組織內可有少數Aschoff小體形成。愈復時，漿液性滲出物被完全吸收，一般不留后遺癥。

（三）風濕性動脈炎

風濕性動脈炎（rheumatic　 arteritis）可發生于冠狀動脈、腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈、主動脈和肺動脈等。急性期，血管壁發生粘液樣變性和纖維素樣壞死，伴有炎癥細胞浸潤，可有Aschoff小體形成，并可繼發血栓形成。后期，血管壁因瘢痕形成而呈不規則增厚，管腔狹窄。

（四）皮膚病變

滲出性病變：軀干和四肢皮膚出現環形紅斑（erythema annulare），為環形或半環形淡紅色斑，1～2日可消退，發生于風濕熱的急性期，對急性風濕病有診斷意義。鏡下，紅斑處真皮淺層血管充血，血管周圍水腫及炎性細胞浸潤。

增生性病變：皮下結節（subcutaneous　nodules）多見于肘、腕、膝、踝關節附近伸側面皮下，直徑0.5～2cm，圓形或橢圓形，質地較硬，活動，壓之不痛。鏡下，結節中心為大片纖維素樣壞死物質，其周圍可見增生的纖維母細胞和Anitschkow細胞呈柵狀排列，伴有炎性細胞（主要為淋巴細胞）浸潤。數周后，結節逐漸纖維化而變為瘢痕組織。風濕熱時，皮下結節并不經常出現，但有診斷意義。

（五）中樞神經系統病變

多見于5～12歲兒童，女孩多于男孩。主要病變為風濕性動脈炎，可有神細胞變性、膠質細胞增生及膠質結節形成。病變主要累及大腦皮質、基底節、丘腦及小腦皮層。當錐體外系統受累較重時，患兒出現肢體的不自主運動，稱為小舞蹈癥（chorea minor）。