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病理學/垂體前葉功能亢進

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病理學

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垂體前葉病變引起的功能亢進絕大多數見于前葉良性腫瘤腺瘤。該腺瘤一般過多地分泌某一種激素,出現該激素功能亢進癥狀,偶爾同時分泌二種激素,如GHPRL。腫瘤周圍的正常細胞因受壓而萎縮,分泌激素減少,臨床表現為功能低下。

(一)垂體巨人癥肢端肥大癥

垂體生長激素細胞腺瘤分泌過多的生長激素,使生長激素介質增多,促進DNA、RNA蛋白的合成,在青春期以前即骨骺未閉合時,引起垂體性巨人癥(pituitary gigantism);在青春期后骨骺已閉合時,則引起肢端肥大癥(acromegaly)。垂體性巨人癥表現為骨骼、肌肉內臟器官及其他組織的過度生長,致使身材異常高大,內臟器官也按比例增大,但生殖器官如睪丸卵巢等發育不全,女性病人常無月經,有的并發糖尿病。肢端肥大癥發病呈隱匿性,就診時病程常已有數年至10年久,表現為頭顱骨增厚,下頜骨眶上嵴顴骨弓增大突出,鼻、唇、舌由于軟組織增生而增厚變大,皮膚粗糙增厚,呈現特有面容;四肢肢端骨、軟骨及軟組織增生使手足寬而粗厚,手指足趾粗鈍,內臟器官亦肥大。約有半數患者伴有其他內分泌功能障礙,如高胰島素血癥糖耐量減低、或性功能減退。

(二)催乳素過高血癥

催乳素過高血癥(hyperprolactinemia)一部份是由于垂體催乳激素細胞瘤所致,另一部份是下丘腦的病變或雌激素多巴胺能阻斷劑等藥物所引起,臨床表現為溢乳-閉經綜合征(galactorrhea-amenorrhea syndrome),女性患者有閉經、不育及溢乳,男性患者有性功能降低,少數亦可溢乳。

(三)垂體性Cushing綜合征

垂體性Cushing綜合征主要由ACTH細胞腺瘤所引起,少數由于下丘腦異常分泌過多的皮質激素釋放因子(corticotropine releasing factor,CRF)所致。由于ACTH分泌過多,使兩側腎上腺皮質增生,分泌過多的糖皮質激素,詳見第四節。

32 下丘腦及垂體后葉疾病 | 垂體前葉功能低下 32
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