病理學(xué)/原發(fā)性心肌病
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（一）擴(kuò)張性心肌病
擴(kuò)張性（充血性）心 肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局，以心腔高度擴(kuò)張和明顯的心搏出力降 低（心力衰竭）為特征。大多數(shù)病例可查出抗心內(nèi)膜的自身抗體，其發(fā)病學(xué)意義尚不清楚。發(fā)病年齡為20～50歲，男多于女。患者多因兩側(cè)心力衰竭而就醫(yī)。多 數(shù)患者常因心力衰竭進(jìn)行性加重而死亡或因心律心常而發(fā)生猝死。
【病變】
肉眼觀，典型變化是兩側(cè)心室肥大，四個心腔擴(kuò)張，心尖 部變薄呈鈍圓形（離心性肥大），狀如牛心（圖8-33）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔擴(kuò)張，左心室壁厚度多在正常范 圍內(nèi)；右心室壁常輕度增厚。心內(nèi)膜纖維化在兒童患者較為明顯，常伴有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥。附壁血栓機(jī)化后可導(dǎo)致斑塊狀心內(nèi)膜纖維化。由于左、右心室 擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，可導(dǎo)致二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。
兩側(cè)心室擴(kuò)張，壁高度變薄（采自Becker和Anderson）
鏡 下，心肌細(xì)胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性，失去收縮成分。肥大的心肌細(xì)胞由于整個細(xì)胞的伸長，其橫徑多在正常范圍，但其核大、濃染。心肌間質(zhì) 纖維化是此型心肌病最常見的變化，可見到血管周圍和心肌細(xì)胞周圍纖細(xì)的膠原纖維束，或致密的代替性纖維化灶。間質(zhì)性纖維化通常以左心室心內(nèi)膜、心肌為重。 心內(nèi)膜纖維化通常較輕，但附壁血栓處纖維化明顯。此外，有些病例可見到淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性心肌炎，其特點(diǎn)是多發(fā)性淋巴細(xì)胞浸潤灶伴有心肌細(xì)胞的變性和壞死。
（二）肥厚性心肌病
肥 厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy）的特點(diǎn)是室間隔不勻稱肥厚，心肌細(xì)胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆 向前移動等。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻 性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導(dǎo)致猝死，亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。
【病變】
肉眼觀，兩側(cè)心 室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少數(shù)可達(dá)1000g）。絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁（圖 8-34，圖8-35），肥厚可為局限性，可累及心基底部（主動脈瓣下）、室間隔中部或心尖區(qū)。收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結(jié)果，可導(dǎo)致二尖瓣增 厚和主動脈瓣下心內(nèi)膜纖維化。在心力衰竭發(fā)生之前，左心室一般不擴(kuò)張。
圖8-34 肥厚性心肌病
圖示心臟橫切面（上面觀），不對稱性心室間隔肥厚（采自Becker和Anderson）
圖8-35 肥厚性心肌病
心室橫斷面（上面觀），左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，整個心肌布滿白色纖維化區(qū)，室間隔與后壁厚度之比僅稍大于正常值（1.4）
鏡 下，心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖8-36），核周有亮區(qū)包圍，組織化學(xué)染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細(xì)胞排列紊亂較其它型心肌病為 甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列（圖8-37），細(xì)胞內(nèi)肌原纖維不呈平行排列，而是向各個方向、互相交錯排列。常有間質(zhì)纖維化灶形成，但以內(nèi)膜纖維 化，尤其位于主動脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出。位于肥厚的室間隔內(nèi)的冠狀動脈分支管壁常有增厚現(xiàn)象。
圖8-36 肥厚性心肌病
心肌細(xì)胞肥大，核大濃染 （采自Edwards）
圖8-37 肥厚性心肌病
心肌細(xì)胞排列紊亂 ×180（原放大）（采自Edwards）
電子顯微鏡觀察，主要表現(xiàn)為相鄰細(xì)胞的側(cè)面出現(xiàn)細(xì)胞間連接的閏盤；發(fā)自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶，形成交織狀排列。有時(shí)還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射。但是，肌細(xì)胞側(cè)對側(cè)聯(lián)接和肌原纖維排列紊亂并非肥厚性心肌病所獨(dú)有的變化。
（三）限制性心肌病
限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。
【病變】
肉 眼觀，右心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內(nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在 內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當(dāng)二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時(shí)，引起二尖瓣關(guān) 閉不全。
鏡下，可見增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見萎縮、變性改變。
此 外，嗜伊紅細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細(xì)胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖 部的附壁血栓和纖維化可導(dǎo)致心室限制性充盈障礙。
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