滑膜肉瘤
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滑膜肉瘤是惡性程度較高的軟組織惡性腫瘤，源于關節、滑膜及腱鞘滑膜組織。發病部位以四肢的大關節為多，也可發生于前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手術治療為主。
目錄 |
名稱
滑膜肉瘤
分類
概述
滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是發生頻率較高的一種軟組織肉瘤以四肢最好發，尤其是膝關節，外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發生。 全身凡有關節滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原發于關節囊外，后穿入關節囊。可發于任何年齡，但以20～40歲見。男多于女，病理長短不等，以1年左右多見。
滑膜肉瘤是發生頻率較高的一種軟組織肉瘤，好發于15-40歲，四肢的大關節附近，特別是膝關節附近好發，另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發生。本病的基本X線表現有三點：軟組織腫塊，局部骨皮質破壞，腫瘤的鈣化和骨化。此病好發于關節附近，呈分葉結節狀，密度增高，邊界清楚的軟組織腫塊。其內可見骨化影，呈條狀或塊狀輪廓清楚的高密度影，部分骨化影中可見骨小梁結構，少數病例為骨化性腫塊。應與骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、骨肉瘤等鑒別。
發病機制
滑膜肉瘤的發病機制目前還不清楚。
1.大體所見在手足小的Ⅰ期病變，其包膜完整易于分離此瘤雖然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊腫一樣，不與關節腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實體無囊腔，可分泌出黏液在大肢體的深部滑膜肉瘤，惡性級別高其包膜不完整，周圍為水腫的血管豐富的炎性反應組織所包繞在腫物外行鈍性剝離常可撕破包膜。腫瘤內為軟的、白色肉樣物質分泌膠樣液，其軟度大約可用吸引器吸出。 2.組織學形態手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中，細胞常呈腺狀，可見有無細胞的裂隙，就像是被縱切開的毛細血管，但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實。此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成為梭形細胞偶見分裂象呈纖維肉瘤狀的人字形排列，細胞與基質占同等比例在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維，滑膜細胞可以像其他細胞一樣，產生膠原。
發病部位
膝關節（最常見）、腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部，也有時可發生于肌腱和筋膜上。
臨床表現
臨床表現為關節附近的無痛腫塊，患者可能出現關節周圍腫脹或腫塊，腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可能有靜脈怒張。腫塊質地大多為中等，也有較硬和較軟。會出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛，甚至后期呈劇烈疼痛，夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動受限。在四肢關節附近，以局部腫脹、腫塊、疼痛，活動受限為主要臨床癥狀，以軟組織腫塊、腫塊鈣化、骨骼改變及骨膜反應為主要X線表現。惡性滑膜瘤臨床X線表現不典型而易誤診、漏診。
治療措施
以手術切除腫瘤為主要治療，并爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復發率，文獻報道，邊緣切除，復發率高達77%。好發肺轉移，但淋巴轉移也不少見，其發生率20%左右，因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。 5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。
病理改變
1.肉眼所見 腫瘤呈結節狀或分葉狀，境界清楚，但無真包膜，一般質地較軟，少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點。切面灰白色，魚肉樣，常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。
2.鏡下所見 組織學上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當，均勻分布，有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型，或梭型細胞為主型。在某一些病例中，在雙相型細胞中，可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成，此型也叫未分化型。惡性度高。
群體
以青少年及中年患者多見，男性多于女性，好發部位為大關節附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關節附近。有半數以上病倒發生于下肢，四分的病例發生于上肢。頸及軀干較少，腫瘤浸潤性生長，切除后易復發，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大并出現不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節活動。
鑒別診斷
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態，雙相分化，即兩型細胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。
X光檢查
X線檢查為本病主要輔助診斷方法，以病理檢查為確診依據。但臨床癥狀及X線表現不典型，組織學多樣，誤診、漏診較多。本病的X線表現須與以下病變鑒別:
（1）周圍型骨纖維肉瘤:好發長骨干骺端及骨干，很少引起跨關節破壞，但骨質破壞較惡性滑膜瘤明顯，且出現的鈣化率低。
（2）脂肪肉瘤:發病部位不在滑膜附近，常有較大范圍鈣化。
（3）關節結核:為慢性進行性骨關節病，關節軟組織及滑膜受累多呈彌漫性表現，而非腫塊狀影，關節膜積液常較明顯，隨病變進展將出現明顯的關節骨質破壞，關節明顯變窄及纖維僵直。
（4）色素沉著絨毛結節性滑膜炎，常顯分葉狀或結節狀腫塊，但此病不易鈣化，且有明顯關節積液。
X線表現
（1）軟組織腫塊。臨床所能觸及的腫塊并不都在X線上顯示出來。有的表現局部軟組織腫脹，有的出現軟組織腫塊。一般腫塊密度較鄰近軟組織稍高，大小不等，小的只有豌豆大，大者可巨大，有跨越關節生長的特點。
（2）軟組織腫塊鈣化。軟組織腫塊內可見到不定形、不規則鈣化影，占30%。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等有關，且鈣化的多少與腫瘤惡性度有關，鈣化越少，惡性度越高。
（3）骨骼改變。會出現不同程度骨質壓迫、缺損或溶骨性破壞。譬如骨質疏松，骨萎縮畸形，囊性骨缺損，骨質糜爛，溶骨性破壞，關節改變。骨質輕度疏松為早期表現，以后壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損，進一步發展出現骨質破壞。骨破壞大多呈不規則狀，也可呈囊狀，跨關節者可侵及多骨。本病一般關節無改變，但偶爾可有侵入關節，使間隙增寬或出現軟組織腫塊，也可出現關節積液，易誤診為關節疾患。
（4）骨膜反應。可出現平行、花邊狀或針狀骨膜反應，有些雖未見到明確骨膜反應，但鄰近骨皮質可見到刺狀突起。可能出現Codman三角。
動脈造影
動脈造影對本病有較大診斷價值， 造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點。造影還可幫助手術避免損傷大血管，或進行動脈內化療。本病在目前初診時如不通過活檢，難以獲得確診。一般認為位于關節附近的腫塊或其內有鈣化，X線表現極不典型時，應高度懷疑惡性滑膜瘤。
治療方案
以手術切除腫瘤為主要治療，并爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復發率，文獻報道，邊緣切除，復發率高達77%。好發肺轉移，但淋巴轉移也不少見，其發生率20%左右，因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。5年生存率在20%-50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定 滑膜肉瘤也是惡性程度很高的腫瘤，晚期因有遠處的轉移的情況，所以病情可以表現為輕重不一，但預后相對較差。
藥物對滑膜肉瘤本身無明顯作用，化療藥物僅用于術后輔助治療，術后應用抗生素以防感染是必要的。
輸血及應用人體白蛋白對于體弱病重患者來說，是必要的，不可少的。輔助檢查對滑膜肉瘤之診斷基本檢查已足夠，但如果疑有肺或區域性淋巴結轉移時，可考慮選用特需檢查專案。
坤鶴百草以辯證與辨病相結合施治結合某些抗癌中藥常能收到較好療效.可有效的改善全身癥狀，對于有遠處轉移以沒有手術適應癥的可以有效治療；提高近期和遠期療效；失去西醫根治機會者，可減少痛苦，提高生命質量，提高遠期生存。
1.手術如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應，則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除
當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時，則局部切除后局部復發率小于10%。對于位置深在的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變而言即使對輔助治療有滿意的反應，施行邊緣切除后，局部復發率仍然非常高與此相比，那些位于肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者，局部復發風險較低。
若觸診發現局部淋巴結異常往往提示有轉移的可能應在對原發腫瘤施行手術之前進行淋巴結活檢如果區域淋巴結已有轉移則病變屬Ⅲ期，其預后兇險。
滑膜肉瘤--外科處理影像
對Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除是肯定的治療，其復發率不高，如一旦復發，則需廣泛截肢常遇到的麻煩是在術前并未認識到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除。術后已摸不到腫物無法確定其分期，待病理結果為肉瘤已將病變擴大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有了復發的證據再來設計手術方案此種辦法的缺點是有轉移的中等危險，并且其復發也比原來廣泛，處理也被耽擱其變通的辦法是對危險區行放射治療以抑制未表現出來的復發用放療的缺點是不能肯定手術時播散的范圍，并且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中健療效果更差。再者在手或足部放療其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個變通辦法是在可能播散區的近側行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是肯定的。 Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤需要徹底外科處理廣泛切除或廣泛截肢有較高的復發率，附加其他治療，特別是在術前給予放射治療使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復發率明顯降低。至于更為保守的邊緣切除并用附加放療能否有如上述良好結果則尚無報道。附加治療對此腫瘤效果較好，是由于滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感
滑膜肉瘤即可向區域淋巴結轉移。也可向遠隔肺部轉移。對于前者做淋巴結腫物放療后行局部切除仍可使疾病控制一定時間，從理論上講行化療對于微小轉移是有效的
2.化療新輔助化療偶爾可產生較好的效果使本應截肢的患者得以施行保肢手術由于此方面數據不足，不能得出可靠的滿意反應率。
術后化療作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉移灶的最終治療方法僅對部分患者有部分反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制
3.放療大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應當放療作為最終的或姑息的治療方法時通常可使該病獲得滿意的緩解
疾病預防
滑膜肉瘤多見于成年人，好發于四肢各大關節，屬于惡性腫瘤，如發生于關節周圍之腫塊，應考慮滑膜肉瘤之可能。應行CT和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診以活檢病理報告為準。治療上依據腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術或放療、化療。
由于本病病因未明，尚無有效預防措施，早發現早診斷早治療是關鍵。
護理方法
家庭護理
1、腫瘤病人家屬應調整好自己的心態
親人患了腫瘤對家屬同樣是一種打擊，全家都會為之擔心，為之痛苦，家庭氣氛也隨之變得緊張起來。由于對腫瘤抱有偏見，多數家屬也會經歷一段緊張、焦 慮甚至恐懼的時期。想到今后為了照顧患者會影響自己的學習、工作，為了得到最好的治療而支付較高的開銷，家屬們往往也承受著巨大的精神壓力。所以，這時家 屬有必要先對自己的心態加以調整。
應正視現實，振作精神，多一份責任心和義務感，對腫瘤要有一個正確的認識，應相信大多數腫瘤是可以治愈的，要知道自己的情緒和心態會直接影響到病 人，所以對于家屬第一個要求便是要在自己親人罹患腫瘤的事實面前，能夠鎮靜自若，控制和調整好自己的心態，或至少應在病人面前做到“內緊外松”。
2、腫瘤病人家屬應給予病人最大的理解、同情、安慰和關懷
病人思想上有什么痛苦、疑慮、擔憂、畏懼等，最能了解透徹的無疑是他最親近的家屬，家屬往往扮演著病人心理醫生的角色，在病人的精神上所起的作用是 不可估量的。所以，家屬應想病人之所想，最大限度地分擔病人的痛苦，讓病人從他們那里得到更多的溫暖和安全感；對病人做思想工作需要知識和耐心，切不可急 燥；對病人提出的一些特殊要求應給予理解和滿足，使病人能在心靈上得到安慰；病人往往對孤獨的生活非常敏感，有一種被拋棄的感覺，這時家屬的關懷和體諒就 顯得尤為重要。如果沒有家屬的支持，病人常會感到缺少精神支柱，喪失治療信心。
3、腫瘤病人家屬應與病人的主管醫師和專業護理人員進行必要的交流和溝通
這樣才能了解醫師的治療計劃和安排，協助醫護人員做好有關診療的準備和善后工作；對治療后可能發生的情況和不良反應需有所了解，并對病人進行恰當的 解釋，鼓勵病人接受治療；仔細觀察病人病情，及時準確地向醫師反饋治療后的情況，做好醫、患之間的聯系和溝通，使龐大而長期的治療康復計劃得以順利實施。
4、腫瘤病人家屬應在專業人員的指導下做好病人的家庭護理工作
包括合理安排病人的飲食、起居及康復鍛煉，努力學習和掌握一定的醫學護理知識和技巧。對住院病人應盡可能多地給予探視和陪伴，代醫院做些服務性工 作，如喂飯、攙扶、洗澡等。當病人病危時，不論白天黑夜至少應有一位家屬陪伴在病人身邊，以便照顧。細致而周全的照顧是必要的，但對處在康復階段的病人還 應注意培養他們的主動意識，過分的關心可能會讓病人失去自主感和自尊感，產生依賴心理，影響病人對正常工作及生活的適應能力。
飲食護理
'患者'宜'食'的食物：
2、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
3、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
4、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
5、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
6、外陰腫瘤手術手術后，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
7、外陰腫瘤手術后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
8、外陰腫瘤手術后的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
9、香菇 鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食。可預防癌癥。
10、平菇 平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
11、菱實 鮮菱實20-30個，加水適量，小火煎成濃湯，分2-3次服。對胃癌、子宮頸癌有一定療效。
12、烏龍茶 常喝烏龍茶有一定防癌作用。
13、蜂乳 堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
14、其他 牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質;新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對于抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素A，皆有一定的防癌作用。
患者'食'的食物：
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發物。
(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
化療護理
1.注意觀察患者胃腸道反應。抗癌藥物刺激消化道黏膜后，有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等副作用，可通過服藥同 時服鎮靜藥的方法減少這類反應。如胃腸道反應嚴重，除應注意觀察嘔吐物的顏色、性質和數量外對癥處理，可用止吐藥，飲食上給以清淡可口的食物，少吃油膩不 易消化的食物。
2.抗癌藥物常引起患者不同程度的口腔潰瘍，這是由于藥物對消化道黏膜的正常增生和更新有抑制作用，使得黏膜變 薄易破。如果患者內有殘牙、義齒或吃剩的食物殘存物，很容易戳穿黏膜引起感染，形成口腔黏膜潰瘍。因此，在患者化療期間，要加強口腔衛生宣傳，刷牙要徹 底，動作要輕柔，每日早、晚各一次。經常用消毒液漱口，以預防口腔感染。對已經發生口腔炎的患者，可在潰瘍處涂冰硼散類藥物。
3.用藥期間患者應每周檢查一次紅細胞、白細胞、血紅蛋白和血小板，由于化療藥物會抑制造血細胞，所以化療期間出現白細胞和血小板減少很多見。停藥后一般會恢復正常。化療期間患者應常規服用維生素B1、維生素B6、利血生和保肝藥物，以防治白細胞減少和肝損害。
4.觀察原發腫瘤處或身體其他部位有無不明原因的腫脹和包塊，腫脹處有無壓痛，如有異常應立即去醫院就診。
5.對于脫發，患者不要驚慌，因毛囊上皮生長迅速，對有些抗癌藥物敏感，容易引起頭發脫落。遇到這種現象家屬應 當向患者做好解釋工作，盡管有些患者脫發較嚴重，但停藥后仍會長出新的頭發，這樣可以減輕患者的精神壓力。另外，可以給患者多吃瘦肉、雞蛋、魚、新鮮水果 等，有助于保護皮膚，減少脫發。
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