棘紅細(xì)胞
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棘紅細(xì)胞（英語：Acanthocyte、spur cell，字源來自希臘文acantha，意為“刺”）是細(xì)胞膜有針狀突起的異常紅血球。棘紅細(xì)胞外表粗糙而不規(guī)則，且具有許多星狀的圓鋸齒突起[1][2]。可在無β脂蛋白血癥[3]、肝病、棘紅細(xì)胞增多癥、麥克勞德綜合征、甲狀腺機(jī)能低下癥、神經(jīng)性厭食癥、神經(jīng)性棘紅細(xì)胞增多癥[4]、嬰兒固縮細(xì)胞增多癥、特發(fā)性新生兒肝炎、充血性脾臟腫大（congestive splenomegaly）、齊福氏綜合征與慢性肉芽腫病等神經(jīng)、血液疾病患者的血液抹片中發(fā)現(xiàn)[5]。
目錄 |
名詞定義
“Spur cell”一詞有時(shí)被視為棘紅細(xì)胞（Acanthocyte）的同義詞[6]，有時(shí)則進(jìn)一步特指在特別嚴(yán)重的肝病患者血液中，經(jīng)過脾臟修飾的“極端”棘紅細(xì)胞，它將失去更多細(xì)胞膜，使針狀部分鈍化而變?yōu)?a href="/index.php?title=%E7%90%83%E5%BD%A2%E7%BA%A2%E8%A1%80%E7%90%83&action=edit&redlink=1" class="new" title="球形紅血球（尚未撰寫）" rel="nofollow">球形紅血球[7]。
棘紅細(xì)胞增多癥（Acanthocytosis）可以泛指所有出現(xiàn)這種圓鋸齒狀的棘紅細(xì)胞的疾病[6]，也可以專指無β脂蛋白血癥[8]，后者的癥狀包括產(chǎn)生棘紅細(xì)胞、神經(jīng)失調(diào)與脂肪痢。棘紅細(xì)胞增多癥是體染色體的隱性突變造成的遺傳性疾病，微粒體甘油三酯轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（MTTP）的缺失使小腸無法正常消化食物中的脂肪[9]。
病理學(xué)
棘紅細(xì)胞的產(chǎn)生有兩種機(jī)制。在無β脂蛋白血癥與肝功能異常的患者是由于膜上脂質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常，在神經(jīng)性棘紅細(xì)胞增多癥與麥克勞德綜合征患者體內(nèi)則是由于膜蛋白的結(jié)構(gòu)異常。 其中在肝功能異常的患者中，異常的載脂蛋白2在血漿中累積會(huì)造成紅血球膜上膽固醇含量的增高，造成紅血球細(xì)胞膜的異常，并在脾臟中進(jìn)一步修飾為棘紅細(xì)胞。在無β脂蛋白血癥的患者中則是脂質(zhì)與維生素E的缺乏造成膜結(jié)構(gòu)異常。
其他診斷
棘紅細(xì)胞可見于急性或慢性的貧血、-{zh-hk:甲、乙、丙型;zh-hans:甲、乙、丙型;zh-tw:A、B、C型}-肝炎、肝腎綜合癥、腦下垂體功能低下癥與吸收不良癥候群的患者[10]。在營(yíng)養(yǎng)不良的狀況，例如神經(jīng)性厭食癥與囊腫性纖維化的患者中，營(yíng)養(yǎng)狀況的改善即可減緩棘紅細(xì)胞的癥狀[11]。類似棘紅細(xì)胞的紅血球也見于甲狀腺機(jī)能不足、骨髓增生異常綜合征或脾臟切除的患者[11]。
混淆
棘紅細(xì)胞常與鋸齒狀紅細(xì)胞（Echinocyte）混淆。后者也被稱為Blur cell，是具有針狀突起的異常紅血球，但其突起較棘紅細(xì)胞小且多，并在細(xì)胞膜上均勻分布[7][11]，在瑞氏染色后中央呈現(xiàn)一淺色區(qū)塊[10]。鋸齒狀紅細(xì)胞的產(chǎn)生是一個(gè)可逆的過程，其出現(xiàn)可能代表患者患有尿毒癥，但也可能只是輕微的溶血癥、低磷酸鹽血癥（hypophosphatemia）、長(zhǎng)跑選手常發(fā)生的溶血性貧血或丙酮酸激酶缺乏癥[10]。鋸齒狀紅細(xì)胞可在In vitro中因?yàn)閜H值提升、ATP缺乏、鈣離子的沉積（透過EDTA）或與玻璃的接觸而自行產(chǎn)生[10]。
參考資料
- ↑ 道蘭氏醫(yī)學(xué)詞典中的acanthocyte
- ↑ Wrongdiagnosis --> Acanthocytosis Retrieved on October 12, 2009
- ↑ Cooper RA, Durocher JR, Leslie MH. [http//www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC372349/ Decreased fluidity of red cell membrane lipids in abetalipoproteinemia]. J. Clin. Invest.. July 1977, 60 (1): 115–21. doi:10.1172/JCI108747. PMID 874076. PMC 372349.
- ↑ Rampoldi L, Danek A, Monaco AP. Clinical features and molecular bases of neuroacanthocytosis. J Mol Med. 2002, 80 (8): 475–91. doi:10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448.
- ↑ Acanthocytosis. http://emedicine.medscape.com/article/954356-overview#a0101 [18 November 2012].
- ↑ 6.0 6.1 Hillman, RS; Ault, KA; Leporrier, M; Rinder, HM.. Hematology in Clinical Practice. 5th. McGraw-Hill. 2011. ISBN 978-0-07-162699-6.
- ↑ 7.0 7.1 Mentzer WC. Spiculated cells (echinocytes and acanthocytes) and target cells. UpToDate (release: 20.12- C21.4) [1]
- ↑ Longo, D; Fauci, AS; Kasper, DL; Hauser, SL; Jameson, JL; Loscalzo J.. Harrison's Principles of Internal Medicine. 18th. McGraw-Hill. 2012. ISBN 978-0-07174889-6.
- ↑ Haldeman-Englert, C; Zieve, D.. Bassen-Kornzweig syndrome. Pub Med Health. National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. August 4, 2011.
- ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 de Alarcon PA. Acanthocytosis. Nov 30, 2011.
- ↑ 11.0 11.1 11.2 Hoffman, R; Benz, EJ; Silberstein, LE; Heslop, H; Weitz J; Anastasi, J.. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th. Elsevier. 2012. ISBN 978-1-4377-2928-3.
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參考來源
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