新生兒Wilson-Mikity綜合征
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本綜合征主要發生于胎齡<32周及出生體重<1500g的早產兒;多在生后1周末或以后發病，因肺未成熟所致，部分肺泡因充氣不良而萎陷，部分肺泡因過度通氣呈囊性氣腫。以進行性、間歇性或反復出現的呼吸困難伴發紺為特征。
目錄 |
新生兒Wilson-Mikity綜合征的病因
(一)發病原因
病因尚未完全闡明。最主要因素還是未成熟的肺泡在出生后遲緩而不均勻的發育，未成熟的部分因充氣不良而萎陷，較成熟部分的肺泡過度通氣呈囊性氣腫。由于肺不成熟，呼吸單位變異，呼吸毛細支氣管的肺泡在數量與形態上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。與本病有關其他因素包括氧中毒，宮內感染和反復乳汁吸入等。
(二)發病機制
由于肺內氣體分布不正常，通氣血流比例失調，肺順應性降低，氣道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出現青紫及呼吸困難，未成熟的肺泡越多，癥狀亦就越重。
早期病理改變與未成熟肺不易區別，肺泡上皮呈線型。晚期肺泡膨脹，周圍有肺不張。肺血管肌層增厚，肺小動脈半徑100U，中層幅度20U，為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD(雙頂徑。頭部左右兩側之間最長部位的長度，又稱為“頭部大橫徑”。當初期無法通過CRL來確定預產日時，往往通過BPD來預測;中期以后，在推定胎兒體重時，往往也需要測量該數據。)為11～16U(胎兒為14.7U，新生兒9U，6個月為7.8U，1歲為7U)肺血管肥厚的發病機制與慢性缺氧有關。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的癥狀
臨床癥狀
發病常在出生后第1周末左右：起病緩慢，表現為間歇性發紺，呼吸增快、三凹征(是指呼吸極度困難，輔助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都強力運動以輔助呼吸活動，此時雖企圖以擴張胸廓來增加吸氣量，但因肺部氣體吸入困難，不能擴張，致使在吸氣時可見胸骨上窩、兩側鎖骨上窩以及下部肋間隙均顯凹陷，故稱“三凹癥”。此時亦可伴有干咳及高調吸氣性喉鳴。常見于喉部、氣管、大支氣管的狹窄和阻塞。當伴隨出現發紺、雙肺濕羅音和心率加快時，提示左心衰竭。)。
發病2～6周：呼吸癥狀逐漸加重，表現為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫，可持續數月。
藤村正哲根據病情將此綜合征分為4型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12個月以上，有低氧血癥，高碳酸血癥，其中部分病例呈肺性心臟病;由于反復呼吸道感染、氧依賴、預后較差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血癥，高碳酸血癥，但可有輕度心力衰竭，呼吸困難及發紺1～2周好轉，三凹呼吸1歲前后消失，殘留慢性肺氣腫。
明顯癥狀：三凹呼吸、呼吸道感染、喘鳴、發紺。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型輕，呼吸增快，不需給氧，有一過性喘鳴，血氣分析在正常范圍內。
4.Ⅳ型(一過性喘鳴型)呼吸增快，輕度三凹，平均2～3個月消失，乳兒期有一過性喘鳴。為最輕一型。
診斷
新生兒Wilson-Mikity綜合征的診斷
新生兒Wilson-Mikity綜合征的檢查化驗
1實驗室檢查：臍帶血或早期新生兒血清IgM 3.0g/L以上，胎盤有慢性羊膜炎及亞急性臍炎。血氣檢查呈不同程度低氧血癥和CO2潴留表現三大常規均正常。
肺功能檢查是呼吸系統疾病的必要檢查之一，對于早期檢出肺、氣道病變，評估疾病的病情嚴重程度及預后，評定藥物或其它治療方法的療效，鑒別呼吸困難的原因，診斷病變部位、評估肺功能對手術的耐受力或勞動強度耐受力及對危重病人的監護等方面有重要的指導意義。
3.胸部X線檢查 X線的特征為兩肺有廣泛蜂窩狀氣囊腫，壁厚，兩肺過度充氣，第Ⅰ、Ⅱ型二肺彌漫性氣囊腫，兩肺門周圍浸潤，條索影向兩側上、下肺野為融合性氣腫，并有縱隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圓形氣囊腫。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的鑒別診斷
1.早產兒慢性肺功能不全(CPIP) 與早產兒慢性肺功能不全(CPIP)癥鑒別，此病多發生在1000g以下的早產兒，肺不成熟程度可以輕型至重型(即重度Wilson-Mikity綜合征)。
剛出生：時肺功能正常，生后2～3周部分出現充氣過度，部分肺出現肺不張。臨床上出生初3天無癥狀。
第2周：后出現低氧血癥和高碳酸血癥，可伴有呼吸暫停，此時X線片仍可能正常，但也可出現氣體分布不均或小的氣囊腫。
第3～4周：癥狀減輕。
2個月后完全恢復。肺功能不全根據肺不成熟程度可輕可重。這種患兒無氧中毒，有的病例起病前未接受氧治療，病理上肺部只有氣體分布不勻，而無氧中毒時的壞死和修復。
2.BPD 早期支氣管分泌物有ET-1及IL-8升高。多見于早產兒或極低體重兒，有高濃度吸氧及呼吸機應用史。
特征：患兒呈慢性持續性或進行性呼吸功能不全，有高碳酸血癥、低氧血癥和對氧及呼吸機的依賴，胸片持續有致密陰影。
3.NRDS新生兒呼吸窘迫綜合征(neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指新生兒出生后已了現短暫(數分鐘至數小時)的自然呼吸，繼而發生進行性呼吸困難、發紺、呻吟等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭。多見于早產兒、過低體重兒或過期產兒。患兒肺內形成透明膜為其主要病變，故又稱新生兒肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)。
多見于早產兒生后6～12h內出現進行性呼吸困難，X線早期雙肺野普遍透光度減低，見支氣管充氣征，重者呈白肺。可以是Wilson-Mikity綜合征的并發癥，但是需要鑒別。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的并發癥
1呼吸窘迫 新生兒呼吸窘迫綜合征(neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指新生兒出生后已了現短暫(數分鐘至數小時)的自然呼吸，繼而發生進行性呼吸困難、發紺、呻吟等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭。多見于早產兒、過低體重兒或過期產兒。患兒肺內形成透明膜為其主要病變，故又稱新生兒肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)。
2肺動脈高壓 指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運動時>4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。肺動脈高壓分為原發性和繼發性兩類。
3肺氣腫 指終末細支氣管遠端(呼吸細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的氣道彈性減退，過度膨脹、充氣和肺容積增大或同時伴有氣道壁破壞的病理狀態。按其發病原因肺氣腫有如下幾種類型：老年性肺氣腫，代償性肺氣腫，間質性肺氣腫，灶性肺氣腫，旁間隔性肺氣腫，阻塞性肺氣腫。
4喘鳴 指喘氣時喉間有痰鳴聲而言。若痰盛而作喘，稱為“痰喘”;痰喘而兼見咳嗽，稱為“喘咳”。
5反復呼吸道感染等。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的預防和治療方法
孕期保健工作，均為預防本癥應注意的問題。
1防治各種感染性疾病。
預后
第一期晚期是危險期，23%患兒此期死于呼吸衰竭，總病死率為25%～50%。完全治愈需數月至2年，存活病例中1/4～1/3有中樞神經系統障礙，可有抽搐與智力低下。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的西醫治療
主要是對癥治療：
缺氧：供氧以維持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但盡可能避免機械通氣。維持水、電解質平衡及適當的熱卡。
參看
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