新生兒皮膚硬腫
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新生兒硬腫癥(neonatal scleredema)是一綜合征，由于寒冷損傷、感染或早產引起，其中以寒冷損傷為最多見，稱寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特征。
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新生兒皮膚硬腫的原因
新生兒體表面積相對較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。綜色脂肪是新生兒體內特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環境中急需產熱時的主要能量來源，而饑餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環境溫度過低，散熱過多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會下降。新生兒嚴重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時低溫時周圍毛細血管擴張，滲透性增加，易發生水腫，結果產生硬腫。
低體溫對人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時周圍循環阻力下降，血液淤滯，組織缺氧。中心血循環量則減少，心率減慢，尿量減少。在復溫過程中血循環量增加，如尿量不隨之增加，可能引起心力衰竭，甚至發生肺水腫和肺出血;②低體溫時呼吸減慢，有時呼吸暫停，易發生呼吸性酸中毒，又由于營養進入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫癥酸中毒也較重;③低體溫時糖代謝不完善，病初起可能出現高血糖，但由于糖消耗增高，繼而發生低血糖;④低體溫時紅細胞壓積和血液粘稠度增高，血小板減少，肝素樣物質也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發彌漫性血管內凝血(DIC)。嚴重感染時由于休克更易發生DIC。
新生兒皮膚硬腫的診斷
一、臨床表現
本癥主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒，特別是早產兒。臨床表現包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。
(一)體溫不升：體溫過低是主要表現，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴重者可在30度以下。體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。
(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發硬。
(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環衰竭 重癥體溫過低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時，常伴有明顯微循環障礙，如面色蒼白，發紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現，嚴重者發生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現 ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時急救可在短時間內死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現等。
(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
二、實驗室檢查
三、診斷
1、硬腫癥病情診斷分度 目前尚無統一意見，見表1。也有根據硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%;中度：硬腫范圍在30%～50%;重度：硬腫范圍大于50%。
3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發紅;Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅;Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。
4、危重硬腫癥診斷標準 依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規定以下兩項指標。
(1)肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
(2)肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫癥。
本癥多發生在出生后7～10天內，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度(肛溫)可能低于體表溫度(腋溫)，皮膚和皮下組織出現硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據1989年全國新生兒學組會議討論的標準見表1。
表1 新生兒硬腫癥病情分度
輕度硬腫范圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變
輕<20%>35℃正值無或輕度功能低下
中20～50%<35℃0或正值功能損害明顯
重>50%<30℃負值功能衰竭，DIC，肺出血
* 身體各部面積%的估計：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及[[腹部]]14%，背及腰[[骶]]部14%，臀部8%，雙下肢26%。
新生兒皮膚硬腫的鑒別診斷
本病有時出現水腫，應與新生兒水腫相鑒別。同時還應與新生兒皮下壞疽、新生兒皮下脂肪壞死相鑒別。
一、臨床表現
本癥主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒，特別是早產兒。臨床表現包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。
(一)體溫不升：體溫過低是主要表現，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴重者可在30度以下。體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。
(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發硬。
(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環衰竭 重癥體溫過低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時，常伴有明顯微循環障礙，如面色蒼白，發紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現，嚴重者發生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現 ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時急救可在短時間內死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現等。
(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
二、實驗室檢查
三、診斷
1、硬腫癥病情診斷分度 目前尚無統一意見，見表1。也有根據硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%;中度：硬腫范圍在30%～50%;重度：硬腫范圍大于50%。
3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發紅;Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅;Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。
4、危重硬腫癥診斷標準 依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規定以下兩項指標。
(1)肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
(2)肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫癥。
本癥多發生在出生后7～10天內，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度(肛溫)可能低于體表溫度(腋溫)，皮膚和皮下組織出現硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據1989年全國新生兒學組會議討論的標準見表1。
表1 新生兒硬腫癥病情分度
輕度硬腫范圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變
輕<20%>35℃正值無或輕度功能低下
中20～50%<35℃0或正值功能損害明顯
重>50%<30℃負值功能衰竭，DIC，肺出血
* 身體各部面積%的估計：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及[[腹部]]14%，背及腰[[骶]]部14%，臀部8%，雙下肢26%。
新生兒皮膚硬腫的治療和預防方法
預防重于治療，①做好圍生期保健工作，加強產前檢查，減少早產兒的發生。②寒冷季節和地區應為產房裝配保暖設備。③新生兒一旦娩出即用預暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。④對高危兒做好體溫監護。⑤積極早期治療新生兒感染性疾病，不使發生硬腫癥。
個別地區硬腫癥仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低于30℃，硬腫面積在50%以上，早產兒和嚴重感染引起本癥時病死率高。肺出血常是致死的原因。
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