急診醫學/Guillain-Barré綜合征

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急診醫學

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GBS又名急性特發性多神經炎、Landry-Guillain-Barré上升性麻痹或綜合征，過去曾稱之為脊髓神經根多發性神經元炎、神經根神經元炎、感染性多發性神經炎。GBS是病因未明的綜合征，可能為某種病毒感染的后遺狀態；其臨床特征為肢體的感覺異常，肌肉無力或弛緩性麻痹；其特征性實驗室所見的是腦脊蛋白增高而細胞數相對不增多。

有地方性，可發生于作休季節，我國北方秋季較多，不論性別、年齡，均可染此病。迄今病因未明，病毒和微生物分離均未獲成功。約半數病人在出現神經炎癥狀前1～3周有輕度呼吸和胃腸道感染。其他能追溯到的病前病史有外科手術，狂犬病疫苗接種和應用流感疫苗。有時在何杰金病、其他惡性腫瘤、紅斑狼瘡病程中可出現GBS樣臨床表現。

一、臨床表現

主要是周圍神經受累。無力于幾天內達高峰，肢體近、遠端和軀干肌肉均受累。常有感覺異常（針刺或麻感）也可有疼痛，但可無感覺障礙，主要是運動障礙。肌張力低下，腱反射引不出，由于其無力突然發生，故無肌肉萎縮，但捏時有肌壓痛。早期上肢受累較輕，約半數病晚期可出現雙側性面癱。其他有腦神經，如眼和球部肌肉也常受累。當有尿潴留時，需導尿。

可有多種臨床變異型，主要有下降性運動麻痹；眼肌麻痹型多發性神經炎伴共濟失調，肢體無力較輕；痛性，主要為感覺性多發性神經炎。亞急性或慢性不對稱性多發性神經炎是另一種不同的疾病。

體溫一般正常，無淋巴結病和脾腫大。據報道，心電圖可有輕度異常。腦脊液（CSF）壓力和細胞數正常，大部分病例蛋白升高，但起病不幾天的第一次腰穿，其蛋白正常或輕度升高。約10%病人可有CSF白細胞增多，（10～50）×106/L，高達200×106/L者罕見，以灑巴和單核細胞為主，但很快達正常水平。

二、病理

死亡病例的病理所見較為恒定。于幾天內死亡者可見血管周圍的淋巴細胞浸潤。神經元主要病理所見為脫髓鞘灶。有些病例不僅有髓鞘受累，而且有提示近端軸突中斷的瓦勒變性。顯然可用神經根的炎癥來解釋其CSF所見。肝、脾、淋巴結、心臟和其他臟器常有細胞浸潤，反映這是一種系統性疾病。從發病機理觀點看，大部分證據提示GBS的臨床表現是針對周圍神經，尤為髓鞘的強烈免疫應答的結果。醫.學.全.在線.網.站.提供

三、診斷和鑒別診斷

根據典型的病史、體征，特征性的CSF細胞、蛋白分離，GBS的診斷并不困難。但應與下列兩病相鑒別。

（一）脊髓前角灰白質炎　通常為流行性發病，有腦膜癥狀、發熱和純為反射性麻痹。

（二）急性脊髓炎　在一定脊髓水平以下既有麻痹，也有感覺障礙，并伴括約肌麻痹。

四、治療

（一）腎上腺糖皮質類固醇　急性GBS近年不主張用此類治療，但偶見用強的松幾小時內病情有明顯好轉。這可能只反映疾病的自然過程，而非強的松的療效；因為近年用腎上腺皮質糖類固醇治療急性GBS的大系列對照試驗，未發現有效。但用強的松治療較慢性或復發性脫髓性多發性神經炎常有效。

（二）血漿交換　于某些病例有明顯好轉，但其治療作用不肯定。

（三）呼吸支持　當病人的肺活量低于800～1000ml，尤當其分泌物難以自咽和氣管支氣管樹排出時，應作氣管切開、氣管插管并用人工呼吸支持。治療措施包括小心洗滌氣管，用適當的抗生素治療其支氣管和肺部感染，當有血壓下降時應當用血管加壓劑維持血壓。能維持足夠通氣和腦血循環的呼吸支持效果最好。最理想的情況下，使病死率降到5％以下。應根據病人呼吸機制恢復程度決定停止呼吸支持和堵氣管切開的套管。