急診醫(yī)學(xué)/周期性麻痹
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一、概述
周期性麻痹（PP）并不很少見，多為常染色體顯性遺傳，直接或間接與鉀代謝障礙有關(guān)。其特征是反復(fù)發(fā)作弛緩性癱瘓，肌肉對電刺激的興奮性喪失。
PP的特征是急性發(fā)作性彌漫性麻痹，常于幾小時內(nèi)自發(fā)地完全恢復(fù)正常。其發(fā)作常伴血清鉀濃度改變。最重要的一點是任何血清鉀過高（高于8mmol/L）或過低（低于2.5mmol/L）通過在靜止肌纖維膜電位上的作用而致彌漫性肌無力。高血鉀致過極化，使肌纖維不能去極化到引起肌纖維收縮的動作電位。低血鉀產(chǎn)生去極化作用，而致肌纖維膜上鈉通道的去極化滅活。有些PP病人的麻痹發(fā)作不伴血清鉀濃度改變。這提示血清鉀改變可能是繼發(fā)于肌纖維膜的某些根本的異常。周期性麻痹臨床上可有多型（表63-1）。
表63-1各型周期性麻痹比較
| 低 血 鉀 型 | 正 常 血 鉀 型 | 高 血 鉀 型 | |
| 1.起病年齡 2.男性所占比例 3.誘因 4.麻痹特點 5.麻痹發(fā)作時間 6.麻痹持續(xù)時間 7.麻痹發(fā)作頻度 8.麻痹時血清鉀 9.麻痹時肌肉電解質(zhì) 10.EKG 11.肌電圖 12.預(yù)防 |
30歲以前 最多 飲酒、高糖飲食、氯化鈉、葡萄糖、胰島素、氫化考的松、麻黃素 弛緩性麻痹，非全身性 夜間 較長、幾小時到一周，有的歷時10分鐘，很少超過4天 一周到幾月一次 低，可低到1.2mmol/L 鉀高 P-R、QRS和QT延長，T波降低、倒置，V2、V4出現(xiàn)u波 電寂靜或正常 低糖、低鈉、高鉀特殊飲食，每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周無發(fā)作，口服氯化鉀、安替舒通、醋氮酰胺 |
10歲以前 最少 氯化鉀 弛緩性麻痹，選擇性肌群，單個肢體，小腿肌和伸臂肌、大腿內(nèi)收肌群有時麻痹和水腫 白天 幾天到幾周 幾月一次 正常 正常 正常 電寂靜或正常 高鈉飲食，9氟-氫化可的松、醋氮酰胺 |
10歲以前 其次 肌肉過度活動后，遇冷，氯化鉀 弛緩性麻痹，伴肌強直特點，麻痹程度較輕，主要累及軀干和肢體肌肉，肢體發(fā)沉，伴不適的味和嗅覺，覺得要深呼吸 白天 較短，歷時一到幾小時 間期更長 高，可高達(dá)10.2mmol/L 鉀低、鈉高 T波高聳，QT延長、最后P波消失，發(fā)生完全性心臟阻滯，房-室分離 可有典型的肌強直放電，伴肌萎縮者可見肌病肌電圖，有的易激惹，插入肌電延長，自發(fā)的纖顫波和正相波，大力收縮時由于肌強直放電附于上面而干擾型不規(guī)則。多相波百分率高，常見有低波幅、短時限，多相電位，運動傳導(dǎo)速度正常或降低 有先兆，吃高糖飲食、口服醋氮酰胺，靜脈注射葡萄糖酸鈣 |
二、低血鉀型PP
（一）臨床 是PP中最常見者。發(fā)作常起始于10～20歲，青春期。一次發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾天，平均12～48h。發(fā)作間期一般為4～6周以上。發(fā)作期間，被累肌的肌張力和反射均明顯低下，對電刺激幾乎無反應(yīng)。面、咽、胸和膈肌很少被累。據(jù)報道有呼吸困難和死亡。雖可見低血鉀的EKG改變，但心肌不受累。
促發(fā)因素有活動后休息，攝入NaC1或高糖飲食。發(fā)作常始于睡眠期間，醒來發(fā)現(xiàn)。發(fā)作前可能有大汗淋漓。常無明顯促發(fā)因素。當(dāng)病人感到首發(fā)癥狀時，若立即稍作活動可使發(fā)作中止。
一般說，發(fā)作間期查體正常，無進(jìn)行性肌病的證據(jù)。偶可見遇冷而加重的眼瞼肌強直。
（二）病理 有時肌纖維活檢可見明顯的空泡作用。這些空泡內(nèi)為清亮的液體，糖元染色可見少許陽性反應(yīng)顆粒。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)這些空泡是縱內(nèi)漿網(wǎng)的擴大。于慢性期，其空泡可能與細(xì)胞外空間構(gòu)通。
（三）發(fā)病機理 于發(fā)作期間，血清鉀水平明顯下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期間尿鉀排出降低，所以血鉀下降是由于鉀突然進(jìn)入體細(xì)胞內(nèi)。發(fā)作期間，肌細(xì)胞內(nèi)鉀升高。肌纖維膜的靜止膜電位，于發(fā)作間期下降，發(fā)作期較高。低鉀型PP主要異常并未清楚，可能是肌纖維膜上一個或幾個離子通道和離子泵的改變。如上所述，鉀進(jìn)入肌細(xì)胞可能是繼發(fā)過程。攝入糖過多可能與血清鉀下降、肌細(xì)胞與肝細(xì)胞內(nèi)鉀上升有關(guān)，這發(fā)生于糖元迅速貯存期間。此兩過程不是同時發(fā)生的，攝入糖后幾小時內(nèi)發(fā)生起始的鉀改變，而PP發(fā)作常延遲8～12h。
（四）診斷 麻痹發(fā)作的促發(fā)可肯定其診斷。靜脈輸入葡萄糖（2g/kg），10min后靜脈注射10～20u胰島素。應(yīng)每15min測血清鉀濃度、EKG和肌力。其發(fā)作常于1.5h內(nèi)發(fā)生。口服鉀，必要時靜脈補鉀，可使發(fā)作中止。當(dāng)給予30～150mmol鉀口服時，并不發(fā)生麻痹，這與高鉀型PP不同。
（五）防治 口服鉀鹽30～120mmol，直到其發(fā)作緩解。于罕見的急性呼吸和咽麻痹，可小心靜脈補鉀。經(jīng)常發(fā)作的病例，口服鉀60～120mmol/d，分次服用，避免高糖飲食，有助于預(yù)防其發(fā)作。醋氮酰胺2g/d，分次服用，也可預(yù)防發(fā)作。
三、高鉀型PP
（一）臨床 骨骼肌無力或麻痹發(fā)作與低鉀型PP相似。起病年齡為5～10歲。多于體力活動后休息時，尤當(dāng)病人潮濕、寒冷或饑餓時發(fā)作。發(fā)作開始時常有指、趾端刺痛。肌無力程度因人而異，幾乎無呼吸困難。一般發(fā)作間期如常人，有時輕度力弱可持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。有些病人有臨床和肌電圖的肌強直表現(xiàn)。
（二）診斷 診斷有賴于發(fā)作時一過性血清鉀濃度升高。口服鉀30～150mmol促發(fā)發(fā)作可肯定其診斷。每15min監(jiān)測EKG、肌力和血清鉀一次。若有心、腎功能損害則不作此試驗，必要時，為糾正其高血鉀需用靜脈注射葡萄糖和胰島素。
肌活檢正常，麻痹肌肉的肌電圖常寂靜。
（三）發(fā)病機理 確切的機理尚不了解，可能是由于肌纖維膜離子通道或離子原有某些異常。發(fā)現(xiàn)鈉的通透性增高，這可解釋發(fā)作間期肌纖維膜的部分去極化，和發(fā)作期間更大的去極化作用。若確是如此，則發(fā)作時鉀自肌細(xì)胞內(nèi)釋入血清只是一股為了使肌纖維膜復(fù)極化的代償性離子流。
（四）防治 急性發(fā)作時，可口服葡萄糖治療。克尿噻類利尿劑增加鉀自尿中的排出，可預(yù)防某些病人的發(fā)作。但是，若病人有肌強直，則可使肌強直加重。醋氮酰胺，2g/d，分次服用，常能預(yù)防發(fā)作。
四、正常鉀型PP
已有幾例報道，為周期性麻痹發(fā)作不伴血清鉀異常。有些發(fā)作，靜脈輸入氯化鈉有效；口服鉀可誘發(fā)，而靜脈注射葡萄糖和胰島素不能誘發(fā)。
五、診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)是：發(fā)作性弛緩性癱瘓，腱反射消失和電興奮性喪失，發(fā)作間期如常人，誘發(fā)試驗更有助于其確診。
六、鑒別診斷
其他可引起相似麻痹的疾病均應(yīng)予以鑒別，臨床實踐中印象最深的，是應(yīng)與GBS和腦血管意外，尤為缺血性腦血管病、一過性腦供血不足等相鑒別。
參看
 重癥肌無力 | 顱內(nèi)壓增高  |
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