小腦腦橋角腦膜瘤
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腫瘤的類型以內(nèi)皮型和纖維型多見多發(fā)生于巖骨后面和內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)的腦膜上常與巖上下竇或乙狀竇相連多數(shù)呈球形結(jié)節(jié)狀少數(shù)為扁平狀腫瘤的血供來自于巖骨后面的硬腦膜也可來自于小腦前下和小腦后小動(dòng)脈的分支按腫瘤與內(nèi)聽道的關(guān)系常分為內(nèi)聽道前組和內(nèi)聽道后組。
目錄 |
病狀體征
由于生長的部位擴(kuò)展范圍及機(jī)體代償功能的差異癥狀可略有不同但最常見的癥狀是ⅤⅦⅧ腦神經(jīng)損害和小腦功能障礙隨著腫瘤的增長小腦腦干受腫瘤的壓迫而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀后期因?qū)?a href="/w/%E7%AC%AC%E5%9B%9B%E8%84%91%E5%AE%A4" title="第四腦室">第四腦室受壓腦橋小腦角池及環(huán)池被阻塞而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高僅有少數(shù)病人表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛或顱內(nèi)壓增高伴有輕度的小腦癥狀
腦神經(jīng)以聽神經(jīng)損害最多見患側(cè)聽力減退和早期耳鳴占90%以上眩暈較少見前庭功能試驗(yàn)和電測聽檢查多可發(fā)現(xiàn)異常其次為輕度面神經(jīng)損害;病側(cè)面肌癱瘓或面肌痙攣多為早期表現(xiàn)有人報(bào)道約占68%
三叉神經(jīng)損害也較多見病人表現(xiàn)患側(cè)面部麻木感覺減退角膜反射遲鈍或消失;若三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支受累可見顳肌萎縮個(gè)別病例患側(cè)面部或舌部陣發(fā)性劇痛單就疼痛的程度難與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別
較常受損的是舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)吞咽嗆咳聲音嘶啞檢查可見咽反射減弱或消失軟腭下垂或提腭無力而展神經(jīng)舌下神經(jīng)和副神經(jīng)的損害在橋小腦角腦膜瘤中較少見
小腦功能障礙是僅次于聽神經(jīng)損害的常見癥狀表現(xiàn)為走路不穩(wěn)及患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)粗大的水平眼球震顫;出現(xiàn)語言障礙者較少見腫瘤較大壓迫腦干時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)肢體肌力減弱少數(shù)患者伴有病側(cè)淺感覺減退后期有時(shí)可出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征
患者逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性一側(cè)腦橋小腦角綜合征伴有顱內(nèi)壓增高癥狀特別是首發(fā)非聽神經(jīng)癥狀結(jié)合CT及MRI等影像學(xué)檢查一般可以做出診斷
檢查化驗(yàn)
1.腦血管造影 正位像可以顯示大腦后動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈向內(nèi)上移位腫瘤向斜坡發(fā)展時(shí)基底動(dòng)脈分叉處向?qū)?cè)移位側(cè)位像小腦后下動(dòng)脈向后移位同時(shí)可見腫瘤染色
2.CT及MRI掃描 腫瘤體積一般較大(多大于3.5cm)位于橋小腦角以廣基與巖骨相連邊界清楚呈卵圓形基底附著寬不增強(qiáng)時(shí)密度不高均勻一致注射造影劑后呈均一性強(qiáng)化可見鈣化或巖骨骨質(zhì)破壞或增生腫瘤不以內(nèi)聽道口為中心內(nèi)聽道一般不擴(kuò)大而往往與小腦幕有粘連冠狀掃描更能證實(shí)腫瘤與小腦幕的關(guān)系在MRI圖像中腫瘤信號與腦灰質(zhì)相似T1加權(quán)像上為低等信號T2加權(quán)像上為等高信號;瘤內(nèi)可見鈣化或囊變腫瘤周圍多伴有水腫腫瘤與周圍的關(guān)系顯示更加清晰這對制訂手術(shù)方案是極為有利的
鑒別診斷
在臨床上橋小腦角腦膜瘤應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.聽神經(jīng)鞘瘤 癥狀與橋小腦角腦膜瘤相似一般聽神經(jīng)鞘瘤癥狀多自聽神經(jīng)開始內(nèi)聽道有擴(kuò)大破壞聽神經(jīng)鞘瘤多見于男性而腦膜瘤以女性為多若無聽神經(jīng)癥狀或損害巖骨尖破壞伴有附近鈣化則首先考慮腦膜瘤聽神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI檢查則表現(xiàn)圓形或分葉狀的低密度灶邊界清楚少數(shù)呈略高密度內(nèi)聽道多呈錐形或漏斗形擴(kuò)大第四腦室受壓變形并向?qū)?cè)移位或閉鎖導(dǎo)水管三腦室側(cè)腦室擴(kuò)大增強(qiáng)后多有明顯強(qiáng)化囊變或壞死部分有大小不等的低密度區(qū)MRI檢查表現(xiàn)為長T1長T2信號
2.腦橋小腦角膽脂瘤 多表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛或橋小腦角綜合征年齡較輕病程較長腦神經(jīng)多有損害X線平片示少數(shù)橋小腦角膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴破壞內(nèi)聽道口不擴(kuò)大;CT的典型表現(xiàn)為低密度影注射造影劑一般不強(qiáng)化;MRI表現(xiàn)在T1加權(quán)像信號更低在T2加權(quán)像上信號更高且內(nèi)部信號不均勻由于膽脂瘤為匍匐樣生長對鄰位結(jié)構(gòu)是包繞而不是推移不發(fā)生異常對比增強(qiáng)
3.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 癥狀為局限性的三叉神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性劇烈疼痛一般無異常體征X線平片CT及MRI無異常發(fā)現(xiàn)
4.腦蛛網(wǎng)膜炎 有感染史病程波動(dòng)除局限癥狀外常有一些較彌散的體征腦脊液有炎癥改變抗炎治療有一定效果
治療用藥
(一)治療
目前手術(shù)切除仍是惟一有效的方法手術(shù)多采用患側(cè)枕下開顱術(shù)中放出腦脊液這樣可不必過分牽拉小腦后組腦神經(jīng)暴露和保護(hù)都很容易而且暴露小腦幕切跡中腦基底動(dòng)脈上部以及第Ⅲ腦神經(jīng)與顳下入路相差不多有時(shí)顳下入路和枕下入路可聯(lián)合使用使腫瘤暴露更充分為全切腫瘤提供更有利的條件顳下入路切開小腦幕術(shù)野較寬闊基底動(dòng)脈第ⅢⅣⅤ腦神經(jīng)顯示更清楚但此入路會(huì)造成腦損傷及Labbe靜脈損傷嚴(yán)重可術(shù)后出現(xiàn)癲癇和偏癱
(二)預(yù)后
近幾年來CT及MRI應(yīng)用早期發(fā)現(xiàn)腫瘤應(yīng)用顯微手術(shù)切除使橋小腦角腦膜瘤全切的成功率進(jìn)一步提高手術(shù)效果越來越好腫瘤未能全切的原因多是腫瘤較大且質(zhì)地堅(jiān)硬與腦干和腦神經(jīng)粘連緊不易分離或腫瘤向幕上發(fā)展幕下開顱無法暴露提高橋小腦角巨大腦膜瘤的手術(shù)效果寄希望于腦神經(jīng)和血管再造
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