小腸平滑肌肉瘤
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小腸平滑肌肉瘤起源于小腸壁的平滑肌組織，多為圓形或分葉狀，邊界清楚，呈膨脹性生長，向周圍組織浸潤率低。
目錄 |
發病機制
平滑肌肉瘤在生長過程中一部分可突入腸腔，但大部分腫瘤突向腸腔外形成較大包塊，或向腸壁內外突出的啞鈴型。 好發部位 平滑肌肉瘤可分布于整個小腸，各段的分布情況各家報道不一，但多數認為發生于空腸者較回腸及十二指腸多見。國內資料報告1033例小腸平滑肌肉瘤，發生于空腸者422例，占40.8%，回腸298例，占28.8%，十二指腸207例，占20%，空回腸交界處83例，占8%，未定位23例，占2%。
臨床分型
根據平滑肌肉瘤的生長方式，臨床分為四型：
(1)腔內型：約占65%，腫塊突向腸腔內，呈半球狀或球狀，表面黏膜常有潰瘍形成，少數可葉帶蒂腫塊。
(2)壁內型：約占15%。腫瘤環形浸潤腸管，晚期可出現腸腔狹窄而出現梗阻癥狀。腔內型腫瘤體積一般不大，而出現癥狀比較早，主要表現為腸套疊、腸梗阻及出血。
(3)腔外型：約占8%。早期可無癥狀，往往生長到相當大的時候才出現癥狀。該型以腹部包塊就診的較多，腫瘤生長到一定程度時，中心可發生出血及壞死，使腫瘤部分呈囊性變，表面黏膜潰瘍發生率高，腫瘤可破潰與腸腔相通，形成隧道樣瘺管，造成出血，表現為黑便、柏油樣便，偶爾腫瘤浸潤腸壁，造成缺血、壞死及穿孔。
(4)腔內外型：約占10%，腫瘤向腔內外突出，形成啞鈴狀。
病理分級
根據瘤細胞密度、細胞及胞核異形性、在瘤細胞生長活躍區連續計算25個高倍視野(HPF)的核分裂數、腫瘤邊緣有無侵犯黏膜肌層及脈管、瘤組織有無變性壞死及囊性變，結合腫瘤的復發轉移及死亡情況，可將平滑肌肉瘤分為三級：
Ⅰ級：細胞密度中等，梭形細胞為主，部分細胞肥胖，有輕度異形性，核分裂數多在2～8個/25HPF，平均為5個，半數可見瘤周組織侵犯，1/3可有腫瘤壞死;
Ⅱ級：瘤細胞多為高密度，細胞形態不規則及肥胖梭形細胞為主，核染色質粗糙，胞漿較少，有中度異形性，核分裂數多在10～20個/25HPF，平均為12個，2/3見瘤周侵犯，半數有腫瘤壞死或囊性變;
Ⅲ級：瘤細胞密度高，肥胖的桿狀細胞及不規則細胞增多，出現巨核及多核瘤細胞，有重度異形性，核分裂數多在30～60個/25HPF，平均為45個，2/3見瘤周侵犯，半數有壞死及囊性變。
Ⅰ級預后較好，Ⅲ級最差。
病理診斷
由平滑肌來源的腫瘤，從病理上判斷其為良性或惡性，有時較為困難，鑒別主要依據石蠟切片。關于診斷標準，各家意見不一。有人認為以每20個高倍視野內出現5個核分裂象為惡性標準，超過5個核分裂象應診斷為平滑肌肉瘤;Ranchod認為每10個高倍視野核分裂象大于3個為平滑肌肉瘤;Akwsri認為1/10HPF就可定為惡性;Berg認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點;黃宗海等根據腫瘤大小、細胞豐富程度、核的異形性及核分裂象的多少確定其良、惡性。一般以每25個高倍視野見核分裂象1～5個為低度惡性的平滑肌肉瘤，核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。
臨床癥狀
有腹痛、腹脹、腹部腫塊和消化道出血，可有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過多而有腹瀉發熱或惡病質。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激征。 1.腹痛 約一半以上患者訴有腹痛但部位和性質無特異性，多表現為隱痛或鈍痛，腹痛無明顯規律性 2.腸梗阻 腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小鶒，引起不全性或完全性腸梗阻腔內型肉瘤隨腸蠕動和腸內容物向遠側推進，形成腸套疊，出現不全性腸梗阻癥狀鶒，可自行緩解，并可反復發作呈間歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多見鶒，且體積較大，易引起腸扭轉，造成絞窄性腸梗阻，出現持續性腹痛，陣發性加重，明顯腹脹、嘔吐頻繁無肛門排氣及排便 3.消化道出血 較常見，多數為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現嘔血。長期慢性失血可引起貧血鶒。 4.腹部腫塊 有一半患者以腹部出現腫物為首發癥狀以腔外型多見。初起時由于小腸活動度大，系膜游離，腫瘤位置不固定鶒，多可推動，伴有腸套疊時腫瘤可時隱時現。隨著腫瘤增大，活動度越來越小，甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網膜和增大成團的淋巴結組成。 5.體征 查體時可發現貧血貌。腹部可觸及腫塊，其大小不一，可推動伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤常可觸到位于右上腹的腫物?？漳c起始部的腫瘤在左上腹有時可觸及邊界不清的腫塊。在其余空腸和回腸的腫物因其活動度大而部位不定。
治療措施
一。小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術切除為主要手段，術中應作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜，腫瘤一般不轉移至淋巴結，故不必行淋巴結清掃，僅作相關系膜的扇形切除即可。
二。如腫瘤已與周圍臟器或組織粘連，不應強行分離，應同時合并切除與之相連之臟器或組織。
三。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，腫瘤組織極易發生脫落性種植擴散，造成手術后復發。
四。故操作時應十分仔細、輕柔，避免使包膜破裂。如腫瘤已破裂種植，有遠處轉移，亦不要輕易放棄手術，應爭取作姑息性手術，可能時將原發灶切除，同時耐心地逐個清除可見的腫瘤結節，以減輕瘤負荷，術畢用蒸餾水浸泡腹腔，并行腹腔化療。
五。十二指腸平滑肌肉瘤好發于降部與升部交界處的外側壁，有時腫瘤可相當大，但楔形切除腫瘤基底部的腸壁即可，一般不必作胰十二指腸根治術;有時腫瘤基部靠近十二指腸內側壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術。
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