小兒限制型心肌病
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限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)又稱閉塞性心肌病，較為少見。由于心內膜及(或)心肌病變，使心室擴張性降低，舒張期充盈受損，發生心力衰竭。
限制型心肌病是以心內膜及心內膜下心肌纖維化并增生，附壁血栓形成，心腔縮小或閉塞，心室充盈障礙及順應性下降，心臟舒張功能嚴重受損而收縮功能保持正常或輕度受損為特征的心肌病。
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小兒限制型心肌病的病因
(一)發病原因
本病病因不明，可繼發于全身性淀粉樣變性、類肉瘤病、黏多糖病、色素沉著病等，引起心肌浸潤性病變，以及心內膜心肌纖維化。嗜酸細胞過多綜合征、類癌病綜合征、癌轉移、放射性損傷等，引起心內膜和心肌病變。原發性RCM有的呈家族發病，為常染色體顯性遺傳，RCM伴隨房室傳導阻滯，并累及骨骼肌。在歐洲以淀粉樣變性RCM多見。在非洲、南美及亞洲部分地區以心內膜心肌纖維化多見。RCM心臟大小多數正常或輕度增大，病程早期收縮功能正常，由于心內膜心肌病變，室壁僵硬，影響舒張期心室充盈，左、右室均受累，多數右室較重，故發生右、左心衰竭。本節討論心內膜心肌纖維化。
(二)發病機制 目前限制型心肌病可分為兩類。
1.心肌型 心肌型包括特發性限制型心肌病、心肌血色素沉積病、彈性纖維假黃色瘤、Fabry病等。
2.心內膜心肌型 心內膜心肌型包括心內膜心肌纖維化、嗜酸細胞性心內膜心肌綜合征(L?ffler病)等。在小兒時期主要為心內膜心肌型，亦見有心肌型。心內膜心肌型的病因不明，可能由于心內膜及心內膜下心肌的病毒或寄生蟲感染所引起的炎癥，繼而形成纖維化。近年研究認為是對變性的脫顆粒嗜酸細胞的免疫反應所致。心內膜心肌纖維化的病理為心室內膜呈彌漫性纖維化，亦可侵犯心肌內層。病變可累及雙側心室或僅限于左室或右室。我國以右室受累較多見。乳頭肌、腱索及房室瓣增厚、縮短。可造成房室瓣關閉不全。心內膜心肌纖維化使心腔縮小，可有附壁血栓。嗜酸細胞性心內膜心肌綜合征的病理為心內膜早期有嗜酸細胞浸潤的急性炎癥反應，晚期心內膜膠原纖維增生。病變多以右心為主。限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心內膜和心內膜下心肌纖維化，使心室舒張充盈障礙和心室順應性降低，回心血量受限。心排血量降低，引起類似縮窄性心包炎時的血流動力學變化。
小兒限制型心肌病的癥狀
本病常見于兒童及青少年，起病隱緩，表現為原因不明的心力衰竭。臨床所見隨受累心室及病變程度有所不同。右心病變主要表現為靜脈壓升高，頸靜脈怒張、肝大、腹水及下肢水腫，酷似縮窄性心包炎。左心病變常有呼吸困難，咳嗽，咯血，胸痛，有時伴有肺動脈高壓的表現，很像風濕性二尖瓣損害。體檢示雙頰暗紅或發紺，頸靜脈怒張，心前區膨隆，心界擴大，心尖搏動弱，心音有力，心率快，可有奔馬律，多數無雜音或有輕度收縮期雜音，血壓偏低，脈壓小，脈搏細弱，可有奇脈。腹部脹大，有移動性濁音，肝大且質較硬，下肢可凹性水腫，可有栓塞表現。 X線檢查心臟中至重度增大。右心病變致心臟多重度增大，呈球形或燒瓶狀，右房高度增大，肺血減少。部分病例因右室流出道擴張，左心緣上段肺動脈下方輕度膨凸。偶可見到右室內膜有線狀鈣化陰影。左心病變心影形態及房室增大頗似風濕性二尖瓣病變。心臟輕至中度增大，左房擴大，肺淤血或有不同程度肺循環高壓表現。雙室病變為以上綜合改變，常以右室病變所見為主。心電圖最常見心房肥大，房性期前收縮，心房顫動，ST-T改變，P-R間期延長及低電壓。少數可表現為右室肥厚。超聲心動圖檢查對診斷較有幫助。可見左右心房明顯擴大，左右心室腔變小，房室瓣、腱索、乳頭肌及心尖部心內膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣關閉不全。可有少量心包積液。多普勒血流頻譜顯示二尖瓣舒張早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2。吸氣時肝靜脈舒張期血流逆轉增加。心導管檢查示腔靜脈和心房壓增高，心室舒張末壓增高，壓力曲線呈舒張早期下陷，后期高原波，肺動脈壓及肺動脈阻力亦增高，心搏量減低。心血管造影，右心病變示右室心尖閉塞，流入道收縮變形，流出道擴張，三尖瓣關閉不全，右房巨大。左心病變示左室輕度增大或不大，但有變形，二尖瓣關閉不全，左房中度擴大。 小兒RCM診斷較困難，應根據病史、體征和輔助檢查等綜合分析，必要時行心肌心內膜活檢以確診。本病臨床表現主要為緩慢發展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水腫等體征較突出。限制型心肌病有下列特點：
①無相關感染病史;
②常可觸及心尖搏動，有奔馬律、房室瓣關閉不全雜音;
⑤超聲心動圖示雙側心房擴大，心尖部心室腔閉塞，心室壁增厚;
⑥心內膜心肌活檢有助于本病診斷及鑒別診斷。
小兒限制型心肌病的診斷
小兒限制型心肌病的檢查化驗
1.血液及骨髓檢查 嗜酸細胞性心內膜心肌綜合征早期示血液及骨髓嗜酸粒細胞增多。
2.心內膜心肌活檢 心內膜心肌活檢常可確定診斷。組織學特征主要為心內膜及心內膜下心肌纖維化，可有心肌細胞變性。
1.胸部X線檢查 X線表現為心影輕度至中度增大，以兩心房增大或以右心房與右心室增大為主。偶見右心室心內膜有線狀鈣化陰影。
2.心電圖檢查 心電圖以心房肥大常見，可有QRS波群低電壓，心律失常(房性心律失常，房室傳導阻滯或束支傳導阻滯)，ST-T改變。
3.超聲心動圖 超聲心動圖可顯示左、右心房明顯擴大。左、右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，心室壁活動幅度減低，可見有心腔內血栓及房室瓣關閉不全征象。左室收縮功能正常(射血分數)，多普勒超聲二尖瓣血流頻譜：E峰增高，DT減少，E/A比值增大。
4.心導管檢查 心室舒張期末壓升高，壓力曲線早期下傾，隨后突然升高，并保持平臺狀,呈“平方根”征。
小兒限制型心肌病的鑒別診斷
診斷時需與Ebstein畸形、擴張型心肌病和縮窄性心包炎相鑒別。
1.縮窄性心包炎 與縮窄性心包炎的鑒別較為困難，因兩者不但臨床表現相類似，而且血流動力學改變也相同。北京兒童醫院有1例曾施行心包探查，而未發現心包病變。RCM與縮窄性心包炎的鑒別很重要，因后者可手術治療，鑒別要點可參考表1。縮窄性心包炎多有金黃色葡萄球菌或結核感染史;X線檢查心影增大不明顯，心外緣僵直，包殼狀;心電圖以低電壓及T波改變為主。超聲心動圖檢查對鑒別兩者較有意義，縮窄性心包炎心室腔大小正常，心內膜及瓣膜正常，無增粗或關閉不全的表現，但心包增厚或有鈣化。多普勒血流頻譜分析，呼氣時三尖瓣舒張早期血流最大流速明顯降低。近來報告經食管超聲觀察肺靜脈血流呼吸相變化，有利于兩者的區別。以上諸點有助于鑒別。
2.擴張型心肌病 擴張型心肌病以左室擴大為主。Ebstein畸形雖X線平片與限制型心肌病類似，但二維超聲心動圖檢查除右房擴大外，尚有三尖瓣下移畸形。確診本病需進行心內膜心肌活檢。
小兒限制型心肌病的并發癥
并發心力衰竭、肺動脈高壓、腹水、栓塞、心包積液、心律失常等。
小兒限制型心肌病的預防和治療方法
目前本病病因和發病機制尚不明確，應積極預防感染(病毒和寄生蟲)、營養不良等，防止富含5-羥色胺食物的過量攝入。
小兒限制型心肌病的西醫治療
(一)治療
治療以控制心力衰竭、對癥治療為主，防止栓塞并發癥。通常洋地黃類藥物作用不佳，因其基本病變為心肌纖維化和心腔縮小。如發生心房顫動、心室率快時可用地高辛，減低心室率，改善心功能。對腹水及水腫可用利尿藥。如證明伴有臟器嗜酸細胞浸潤，可采用腎上腺皮質激素治療，有一定療效，其機制不明。并用羥基腺，可減少皮質激素維持量。近年曾試用外科手術治療，行心內膜切除或心瓣膜修補或置換術等。治療無效可行心臟移植。
(二)預后
本病預后不良，出現心力衰竭后往往數年內死亡。本病栓塞多見，心衰程度和出現時間遲早與預后有關，年齡越小，出現癥狀越早，預后越差。如能早期檢出，早期積極治療，有時預后尚好，有存活10年以上的報道。右室病變預后差，左室病變預后相對較好;住院病死率為25%～37%。
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