小兒熱帶巨脾綜合征
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熱帶巨脾綜合征(tropical splenomegaly syndrome)又稱熱帶巨脾病或特發(fā)性熱帶脾腫大。主要表現(xiàn)為慢性巨脾，并伴有肝大、白細(xì)胞及血小板減少、血清中IgM及瘧疾抗體明顯升高。
目錄 |
小兒熱帶巨脾綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病發(fā)病是瘧疾感染后所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病，有遺傳因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
熱帶性脾腫大代表一種宿主對(duì)寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應(yīng)，基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病，在長(zhǎng)期抗瘧藥治療下，脾臟縮小，IgM下降，因此認(rèn)為與瘧疾感染有關(guān)。
Fakunle等(1976)認(rèn)為T淋巴細(xì)胞對(duì)免疫球蛋白，特別是IgM產(chǎn)生的調(diào)節(jié)失常是本病征發(fā)生的主要原因。由于本病癥的發(fā)生有種族性及家屬性，因此可能存在對(duì)免疫球蛋白調(diào)節(jié)的遺傳因素。
病人血清中補(bǔ)體C3較低，血清抗補(bǔ)體活性的出現(xiàn)和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一種免疫復(fù)合物病。在高瘧區(qū)由于存在反復(fù)且持續(xù)的抗原血癥，因而產(chǎn)生了過多的免疫復(fù)合物，巨噬細(xì)胞清除這些復(fù)合物需要許多年，因而引起脾臟及肝臟的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生，導(dǎo)致器官的腫大。
小兒熱帶巨脾綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
1.本病征的發(fā)病年齡范圍大約為8～65歲，很少在8歲以前發(fā)病。
2.臨床表現(xiàn)主要為低熱、貧血(血紅蛋白大多在60～100g/L)、肝臟及脾臟腫大等，以后者尤為明顯。
3.貧血主要原因是由于脾臟內(nèi)血細(xì)胞的儲(chǔ)存量增加、脾功能亢進(jìn)、血容量增加、血液稀釋及反復(fù)胃腸道出血等而導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命減短，但在妊娠時(shí)卻可急劇降低。
(二)癥狀診斷：
長(zhǎng)期抗瘧治療后脾臟逐漸縮小、血清IgM下降及肝臟組織學(xué)變化好轉(zhuǎn)。
1.血清檢查可見IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體，對(duì)本病征具有診斷價(jià)值。
小兒熱帶巨脾綜合征的診斷
小兒熱帶巨脾綜合征的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查：外周血象可見貧血，血紅蛋白顯著下降，大多在60～100g/L，血小板可減少，可有溶血癥狀。
2.免疫功能檢查：IgM增高，補(bǔ)體C3較低，出現(xiàn)血清抗補(bǔ)體活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴細(xì)胞比例減少，而B淋巴細(xì)胞增加。
3.病理檢查：熒光學(xué)方法可以在肝竇的庫(kù)普弗細(xì)胞及巨噬細(xì)胞上發(fā)現(xiàn)IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T細(xì)胞比例則增加。
小兒熱帶巨脾綜合征的鑒別診斷
本征應(yīng)與脾功能亢進(jìn)癥相鑒別。
脾功能亢進(jìn)癥：簡(jiǎn)稱脾亢，是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾臟腫大，一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后血象恢復(fù)，癥狀緩解。可分為原發(fā)性脾亢、繼發(fā)性脾亢和隱匿性脾亢。
小兒熱帶巨脾綜合征的并發(fā)癥
1.溶血：即紅細(xì)胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細(xì)胞溶解。可由多種理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機(jī)械性強(qiáng)力振蕩、突然低溫冷凍(-20℃～—25℃)或突然化凍、過酸或過堿，以及酒精、乙醚、皂堿、膽堿鹽等均可引起溶血。小兒出先溶血可有皮膚與鞏膜發(fā)黃、貧血、發(fā)熱、嗜睡、拒奶、四肢松軟、抽搐等癥狀。
2.門脈高壓：是指門靜脈系統(tǒng)壓力升高。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，它將來(lái)自胃腸道，脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支，在肝內(nèi)呈節(jié)段性分布，其終末微靜脈的血液與來(lái)自肝動(dòng)脈的血液在肝竇匯合，并經(jīng)肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。
小兒熱帶巨脾綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防瘧疾感染是預(yù)防本征的根本措施。主要是指對(duì)易感人群的防護(hù)，包括有個(gè)體預(yù)防和群體預(yù)防。
1.個(gè)體預(yù)防是指瘧區(qū)居民或短期進(jìn)入瘧區(qū)的人，為了防蚊叮咬、防止發(fā)病或減輕臨床癥狀而采取的防護(hù)措施;群體預(yù)防是對(duì)高瘧區(qū)、爆發(fā)流行區(qū)或大批進(jìn)入瘧區(qū)較長(zhǎng)期居住的人群，除包括含個(gè)體預(yù)防的目的外，還要防止傳播。
2.預(yù)防要根據(jù)傳播途徑的薄弱環(huán)節(jié)，選擇經(jīng)濟(jì)、有效，且易為群眾接受的防護(hù)措施，主要措施有：蚊媒防制，藥物預(yù)防或疫苗預(yù)防。
小兒熱帶巨脾綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.對(duì)于本征氯喹及長(zhǎng)效環(huán)氯胍等療效相似，在長(zhǎng)療程抗瘧化療后病情可有好轉(zhuǎn)，但見效較緩慢，且常于停藥后復(fù)發(fā)。
2.對(duì)于藥物治療無(wú)效的病人可能發(fā)展至淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病，這種病人的淋巴細(xì)胞對(duì)植物血凝素(PHA)的反應(yīng)較差，有助于早期鑒定。
3.病人若有脾功能亢進(jìn)時(shí)需行脾切除術(shù)，術(shù)后血清IgM下降，血液學(xué)改變好轉(zhuǎn)，但必須同時(shí)進(jìn)行抗瘧治療，否則肝臟仍腫大，其組織學(xué)變化也不見好轉(zhuǎn)。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后據(jù)Crane等(1972)在新幾內(nèi)亞對(duì)75例患者追蹤6年的結(jié)果，其病死率為29%～57%，并與脾臟腫大的程度成正比。
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