小兒急性播散性腦脊髓炎
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急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以中樞神經系統急性炎癥脫髓鞘為特征，細胞免疫介導的自身免疫性疾病。本病通常發生于急性感染或疫苗接種后，故又稱感染后腦脊髓炎或疫苗后腦脊髓炎。病前既無接種史或感染史，可以統稱為急性播散性腦脊髓炎。
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小兒急性播散性腦脊髓炎的病因
(一)發病原因
ADEM與多種感染有關，多數與發疹疾病有關，最常見于麻疹，其次與風疹、水痘、帶狀皰疹、單純皰疹、腮腺炎、流感、傳染性單核細胞增多癥及支原體感染有關。免疫接種常見于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接種后。多數患者發病前有非特異性上呼吸道感染、胃腸炎、發熱等前驅癥狀，部分無任何誘因。
(二)發病機制
本病最顯著病理特點是在中樞神經系統的白質，圍繞血管周圍，尤其在小靜脈周圍可見髓鞘脫失。疾病早期，可見無數直徑約1mm的脫髓鞘病灶，廣泛分布于腦和脊髓的白質，以腦室周圍的白質，視神經和顳葉最明顯。軸索相對完整。血管周圍水腫且有明顯的炎性細胞浸潤。疾病晚期，病變周圍膠質細胞增生，瘢痕形成。一般說本病所有病灶的病理改變時相是相同的，反映本病屬臨床單時相疾病。
小兒急性播散性腦脊髓炎的癥狀
本病可發生于任何年齡，常見兒童及青年人。急性起病，病前一個月之內常有前驅感染史。經過數天后出現神經系統癥狀。病程一般呈單相性，癥狀和體征可相繼在2周內完全出現。根據臨床特征可分3型，腦脊髓型即腦與脊髓均受累，腦型即指腦癥狀突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病時發熱可有可無，臨床表現多樣，以腦癥狀為主，常有頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥、輕重不等意識障礙，精神癥狀及腦膜刺激征等。腦干癥狀可有腦神經受累，小腦受損可有共濟失調，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截癱或四肢癱、感覺障礙平面及尿潴留。
本病診斷主要依據典型病史、病程、神經系統受累及腦MRI特征。但需除外其他腦脊髓疾病。在診斷上應注意急性播散性腦脊髓炎的一種特殊類型，稱為急性出血性白質腦炎。有人認為是急性播散性腦脊髓炎的暴發型。急劇起病，年齡為2.5～60歲。病理特點是單側或雙側不對稱頂葉，額葉后部廣泛出血、水腫、壞死、腦干及脊髓也可受累。血管周圍明顯髓鞘脫失，淋巴細胞浸潤。病前患兒常有病毒感染，幾天后出現神經系統癥狀，如發熱、偏癱、失語、抽搐等。可早期出現昏迷，幾天之內即可迅速死亡。死亡率很高，預后不好。
小兒急性播散性腦脊髓炎的診斷
小兒急性播散性腦脊髓炎的檢查化驗
本病急性期腦脊液(CSF)半數以上患者可有異常，淋巴細胞輕至中度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高，糖與氯化物含量均正常。部分患兒腦脊液IgG指數升高(正常比值<0.7)，寡克隆(OB)抗體陽性。
腦電圖多有彌漫性慢波活動變化。腦CT檢查多示正常。腦MRI示腦白質多發性散在非對稱性長T2信號，也可侵犯基底節、丘腦、小腦、腦干及脊髓。
小兒急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷
急性播散性腦脊髓炎應與下列主要疾病相鑒別：急性病毒腦炎，多發性硬化，播散性壞死性腦白質病等。
1.急性病毒性腦炎 急性起病，可有發熱、臨床如以腦癥狀突出者，兩病難以鑒別。如單純皰疹病毒Ⅰ型所致腦炎，常累及顳葉，額葉及島葉次之。腦CT或MRI多為雙側非對稱，病變累及灰質與白質。病毒腦炎診斷應采用排除診斷法，血清學及腦脊液病原學特異性IgM抗體增高有助診斷。
2.多發性硬化 是中樞神經系統自身免疫性疾病，兒童少見。臨床表現復雜多樣，病變發生時間上多相性和病變空間多灶性是本病特點。病情早期常有病情緩解與復發。根據神經系統受損，主要侵及腦白質具有新舊病灶并存，缺乏占位效應和病灶周圍水腫特點。
3.播散性壞死性腦白質病 為抗葉酸制劑氨甲蝶呤引起腦白質病。最常見于急性淋巴性白血病，預防腦膜白血病進行鞘內注射時或同時放射治療均可增加其毒性。根據病史及影像學不難與急性播散性腦脊髓炎鑒別。
小兒急性播散性腦脊髓炎的并發癥
可使腦神經受累，發生共濟失調，可有截癱或四肢癱、感覺障礙及尿潴留等。
小兒急性播散性腦脊髓炎的預防和治療方法
(一)治療
本病急性期用藥主要通過免疫抑制藥而起到抗炎作用。腎上腺皮質類固醇對本病急性期效果較好，而對慢性進行性加重者療效較差。
1.藥物及用法
(1)地塞米松：靜脈滴入，劑量0.4～0.6mg/(kg.d)，2次/d，持續10～15天。改為口服潑尼松，按1.5～2mg/(kg.d)，15天后遞減為1mg/(kg.d)，持續4～6周后漸減劑量至0.5mg/kg。
(2)甲潑尼龍(甲基強的松龍)：沖擊治療，先按20mg/(kg.d)用藥3天，改用口服潑尼松治療，劑量與方法同前述。
(3)免疫調節藥：靜脈人血丙種球蛋白(IVIG)用于本病的暴發型，重型或對潑尼松治療失敗者。劑量400mg/(kg.d)，持續5天，然后改為口服潑尼松。
2.療程 一般主張免疫抑制藥采用短期大劑量，但從自身免疫角度，短期治療易致復發，但具體療程至今無定論。有人主張大劑量甲潑尼龍沖擊治療后，改口服潑尼松8～14周內減量至停用。根據北京兒童醫院治療本病的經驗，療程要根據患兒具體情況而定，潑尼松總療程是3～6個月較適宜。
3.其他治療 包括急性期予以脫水劑，止驚劑等。重視患兒每天出入量，熱量及水電解質平衡。恢復期重視肢體功能訓練及康復治療。
(二)預后
本病一般預后良好，少數患兒有后遺癥，如視力障礙、癲癇、偏癱等。極少數重癥或暴發型者仍有死亡。
小兒急性播散性腦脊髓炎的護理
做好各種預防接種工作,積極防治各種感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。
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