小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速 |
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(torsades de pointes，TDP)簡稱尖端扭轉(zhuǎn)型室速，是一種特殊類型的多形態(tài)快速性室性心律失常，尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速患者以反復(fù)暈厥、抽搐為主要臨床表現(xiàn)。1988年Jackman根據(jù)電生理及臨床特點將TDP分為3個類型：Ⅰ型間歇依賴性(即獲得性長QT間期綜合征)、Ⅱ型兒茶酚胺依賴型(先天性QT間期延長綜合征)、Ⅲ型(短聯(lián)律間期室早所致TDP)，臨床上以Ⅰ型最多見。
目錄 |
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的病因
(一)發(fā)病原因
尖端扭轉(zhuǎn)型室速分為先天性和獲得性兩種。
1、先天性Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速 多為腎上腺素依賴性，LQTS三基因所致者為長間歇依賴性。多有家族史，為常染色體顯性遺傳，亦可呈特發(fā)性。由情緒緊張、應(yīng)激、運動或β受體興奮劑誘發(fā)，以兒童和少年多見，亦見于新生兒。Hofbeck發(fā)現(xiàn)9例胎兒期心動過緩，生后即為長Q-T間期綜合征，并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速、暈厥。
2、獲得性Q-T間期延長并尖端扭轉(zhuǎn)型室速 此型多見，多為長間歇依賴性，病因包括低血鉀、低血鈣、低血鎂等電解質(zhì)紊亂，抗心律失常藥及洋地黃中毒，心動過緩，中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，器質(zhì)性心臟病等。
(二)發(fā)病機制
1、心肌細胞復(fù)極異常：TDP的發(fā)病機制與心肌細胞的復(fù)極異常有關(guān)。因此，凡是能引起或增加心室復(fù)極延遲及不均一的原因均可能引起這類心律失常。繼發(fā)性TDP的病因很多，主要是通過各種外部因素直接或間接作用于鈉、鉀離子通道所致。
2、基因突變：特發(fā)性長QT綜合征(LQTS)由于遺傳因素發(fā)病，近年的分子遺傳學(xué)研究證實LQTS與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關(guān)，迄今已證實至少有3個致病基因存在。即第3、7、11號染色體上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突變。此外，可能還有另2個疾病基因。
(1)SCN5A編碼合成心肌的鈉通道蛋白，該基因的突變使編碼的通道蛋白功能增強，使鈉通道失活門不穩(wěn)定，形成了動作電位時限中反復(fù)的通道開放，鈉離子內(nèi)流，使動作電位時限延長(QT延長)，并出現(xiàn)快速心律失常。
(2)HERG司管鉀通道蛋白的合成，突變后的HERG使編碼的鉀通道蛋白功能降低，即通道阻滯，使復(fù)極延遲，動作電位時限延長，從而誘發(fā)折返或觸發(fā)活動。
(3)KVLQT1編碼蛋白的生理功能尚未明確，反互補DNA預(yù)測的氨基酸序列提示，該蛋白是新鉀通道族中的成員。雖然，SCN5A和HERG突變的分子生物學(xué)基礎(chǔ)相異，但它們在細胞和功能上的后果相同，即心肌復(fù)極延遲、細胞電穩(wěn)定性降低。
目前上述LQTS分子生物學(xué)上的突破已應(yīng)用于臨床研究，并取得了有意義的成果。LQTS的心肌復(fù)極的異常延長，導(dǎo)致后電位的形成，可觸發(fā)室性心動過速。另外，經(jīng)動物實驗和臨床觀察，患者多由情緒負荷或體力負荷時發(fā)生室性心律失常導(dǎo)致猝死，采用β阻滯藥或左側(cè)心臟交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)有一定療效，多年來認為交感神經(jīng)不平衡為本病發(fā)病機制之一。
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的癥狀
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速TDP是臨床上少見的惡性心律失常，發(fā)病急，病情兇險，易轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E5%BF%83%E5%AE%A4%E9%A2%A4%E5%8A%A8" title="心室顫動">心室顫動，從而危及患者生命。可發(fā)生于小兒各時期，最常見的癥狀是反復(fù)暈厥和(或)抽搐，常在運動、應(yīng)激、情緒緊張等時誘發(fā)，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發(fā)，發(fā)作頻率不一，有的頻繁發(fā)作數(shù)天。有的發(fā)作稀疏，幾個月甚至幾年發(fā)作1次。發(fā)作持續(xù)時間由幾秒至幾分鐘不等，發(fā)作間歇患兒神志清醒，精神正常無明顯癥狀，但1天頻繁發(fā)作者可精神萎靡。發(fā)作時突然出現(xiàn)面色蒼灰或發(fā)紺，后出現(xiàn)四肢抽搐或無力，心率200～300次/min，心律絕對不整，心音強弱不一，甚至不能聽清。發(fā)作間歇期聽診常為竇性心動過緩，心音弱或正常。部分患兒突發(fā)死亡。
一般情況下，心臟X線、二維超聲和心室造影檢查可正常。反復(fù)發(fā)作者可出現(xiàn)心臟擴大并心功能不全。其臨床特點為突然發(fā)生暈厥，抽搐，甚至心臟驟停。多數(shù)在情緒激動(激怒、驚嚇)或運動時發(fā)生。呈反復(fù)發(fā)作。
臨床上分為3型：
1、Jervell-Lange-Nielsen綜合征：伴先天性耳聾，為常染色體隱性遺傳。
2、Romano-Ward綜合征：聽力正常，為常染色體顯性遺傳。
3、散發(fā)型：無家族史和聽力障礙。并根據(jù)相關(guān)聯(lián)基因及其所在染色體上位置不同分為不同亞型，如LQT1、LQT2等，其中暈厥發(fā)作26%，抽搐10%，9%心臟驟停。多數(shù)出現(xiàn)癥狀與應(yīng)激和情緒激動有關(guān)。家族成員中39%有長QT，31%發(fā)生猝死，耳聾4、5%。常規(guī)心電圖檢查QTc正常(<；0、44s=6%，余均≥0、44s，其中13%>；0、60s。15例(5%)有房室阻滯，其中Ⅱ度房室阻滯13例，完全房室阻滯2例。首次心電圖檢查16%有室性心律失常，其中單形室早4%，多形室早5%，單形室速1%，尖端扭轉(zhuǎn)形室速6%。經(jīng)隨訪平均(5、0±4)年，8%發(fā)生猝死，QTc>；0、60s及接受治療不佳者易致猝死。
1985年Schwartz提出LQTS的診斷標準，將其癥狀分為兩大類：
1、主要癥狀：3項：QTc>；0、44s，應(yīng)激引發(fā)暈厥及家族中有LQTS患者。
2、次要癥狀：4項：先天耳聾，T波交替改變，小兒心率減慢及心室復(fù)極異常。患者有2項主要癥狀或1項主要癥狀和2項次要癥狀即可診斷LQTS。
3、評分法：經(jīng)試用后，QTS診斷標準評分法，見表1。評分<；1，LQTS可能性低；2～3分，LQTS中度可能；≥4，LQTS高度可能。
根據(jù)過去史、用藥史、家族史、ECG特征(要標準12導(dǎo)聯(lián)，單一導(dǎo)聯(lián)查不出)、頭暈、虛脫等癥狀以及猝死，診斷不難。對LQTS認識及經(jīng)驗不足是導(dǎo)致漏診的原因。在鑒別診斷方面應(yīng)與癲癇區(qū)分，后者腦電圖異常，無心電圖異常。
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的診斷
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的檢查化驗
一、實驗室檢查
應(yīng)常規(guī)作心肌酶譜、血沉、抗“O”、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。
二、輔助檢查
常規(guī)作心電圖、胸片、超聲心動圖檢查。LQTS心電圖特點：
1、心動過緩，常為竇性心動過緩，5%可有Ⅱ度以上房室阻滯，出現(xiàn)交界性逸搏心律。
2、Q-T間期延長，按Bazett公式QTc>0、44s。
3、T波寬大畸形，并有交替現(xiàn)象。
4、可見單形或多形室性期前收縮。
5、暈厥發(fā)作時出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，可發(fā)展為心室撲動或顫動。
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的鑒別診斷
1、癲癇：尖端扭轉(zhuǎn)型室速因其可自行突發(fā)突止，臨床表現(xiàn)為反復(fù)暈厥和(或)抽搐發(fā)作，故主要與癲癇相鑒別，前者常先有暈厥、發(fā)紺，后有抽搐;而后者則先有抽搐暈厥，后有發(fā)紺。另常規(guī)心電圖和心電監(jiān)護捕捉發(fā)作時心電變化是鑒別此診斷的關(guān)鍵手段，對少發(fā)作者，可用心臟事件記錄儀記錄短暫心電圖變化，幫助明確診斷。
2、竇性心動過緩并阿-斯綜合征：先天性長Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速患者，發(fā)作間歇期為竇性心動過緩，易誤診為竇性心動過緩伴阿-斯綜合征發(fā)作而局限治療手段。若注意認真閱讀心電圖，發(fā)現(xiàn)Q-T改變，發(fā)作時及時心電監(jiān)護，可診斷。廣東醫(yī)學(xué)院附院兒科曾收治此類病例1例，反復(fù)頻繁發(fā)作暈厥，地方醫(yī)院診斷為心動過緩并阿-斯綜合征，用阿托品治療一直無效，而經(jīng)心電監(jiān)護發(fā)現(xiàn)發(fā)作時呈典型尖端扭轉(zhuǎn)型室速心電圖，糾正診斷后經(jīng)治療終止發(fā)作。
3、室上性心動過速：特發(fā)性室性心動過速可因心室率快，P波不易找，QRS波變形不明顯，病人耐受性較好而診斷，但應(yīng)與室上性心動過速和室上性心動過速伴室內(nèi)差異傳導(dǎo)或預(yù)激綜合征進行鑒別，鑒別點：
(1)異常P波：仔細閱讀心電圖，可見異常P波，特發(fā)性室性心動過速存在房室分離，并有室性融合波或心室奪獲波。
(2)房室分離現(xiàn)象：行食管心電圖檢查，特發(fā)性室速可見典型的房室分離現(xiàn)象。
(3)刺激迷走神經(jīng)：壓迫眼球、頸動脈竇等各種刺激迷走神經(jīng)治療手段對室上速有效，對室性心動過速無效。
(4)食管心房起搏：可終止室上性心動過速，而不能終止室性心動過速。
4、致心律失常性右心室發(fā)育不良：對于心電圖呈左束支阻滯圖形的特發(fā)性室性心動過速應(yīng)與該病鑒別，致心律失常性右心室發(fā)育不良患者的心臟X線、超聲和心室造影常提示右心室擴大，收縮力明顯減弱，心臟MRI檢查可發(fā)現(xiàn)心肌中有脂肪組織，且以右心室為主，可幫助鑒別。
5、兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速：兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速和特發(fā)性室性心動過速均見于無器質(zhì)性心臟病的正常小兒，但前者發(fā)作表現(xiàn)為突發(fā)性暈厥多見，常因運動或情緒緊張誘發(fā)，可呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，同時有家族傾向，心電圖特點以多形性室性心動過速多見。對于心電圖改變?yōu)閱涡托缘膬翰璺影废嚓P(guān)性室速與特發(fā)性室速難以區(qū)別，許多作者將其統(tǒng)稱為特發(fā)性室速。
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的并發(fā)癥
心力衰竭不是一個獨立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴重階段。發(fā)病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應(yīng)力作用：包括收縮期或舒張期心室負荷過重和(或)心肌細胞數(shù)量和質(zhì)量的變化(節(jié)段性如心肌梗死，彌漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發(fā)展而成。
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的預(yù)防和治療方法
防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，積極治療原發(fā)病，如各種胃腸疾患、尿毒癥、神經(jīng)系統(tǒng)因素與藥物中毒等引起的心律失常。生活應(yīng)有規(guī)律，避免勞累，若運動后誘發(fā)暈厥者應(yīng)適當限制運動。避免使用延長Q-T間期的藥物，包括非心血管藥物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ類抗心律失常藥,可試用ⅠB類藥。靜脈補鉀、補鎂(電解質(zhì)紊亂所致)。
患者的家屬要作ECG檢查，先天性的40歲以下患者考慮用β腎上腺素能阻滯劑，終生間歇應(yīng)用。
小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的西醫(yī)治療
(一)治療
TDP是介于室速和室顫之間的一種室性心律失常，也是Q-T間期延長伴發(fā)的一種特殊類型的心律失常。可由不同的病因引起，發(fā)作時因心室率極快，心排出量銳減可致暈厥、抽搐及猝死，其預(yù)后惡劣。臨床工作中必須即刻進行最有效的處理，終止尖端扭轉(zhuǎn)型室速的發(fā)作。TDP的臨床治療較單形性室速更為復(fù)雜，治療原則為終止TDP的發(fā)作，祛除誘因和治療病因。
目前有著顯著的飛躍與發(fā)展。其治療措施包括藥物、起搏器、射頻導(dǎo)管消融(RFCA)及埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)等治療。而藥物治療一直是基本選擇，即使按裝了ICD，仍需抗心律失常藥物的有效控制。 故根據(jù)個體化原則，依不同病因，選擇不同治療對策。
因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉(zhuǎn)型室速的發(fā)病機制有不同，治療也存在差別，分別敘述如下。
1、獲得性長Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速
(1)糾正或解除病因。
(2)提高基礎(chǔ)心率： ①異丙腎上腺素：目前認為是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復(fù)極一致，縮短Q-T間期。一般采用靜脈滴注，以0、06～0、1μg/(kg.min)(2～8μg/min)持續(xù)靜脈滴注，先小劑量后大劑量，使心室率在90～110次/min。 ②阿托品：阿托品可提高心室率，一般采用靜脈注射每次、03mg/kg，每半小時1次，對高度房室結(jié)傳導(dǎo)阻滯誘發(fā)的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發(fā)TDP者可使心房率增快并加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起TDP而與房室傳導(dǎo)阻滯無關(guān)的長Q-T間期綜合征患者，其療效不一，許多病例無效。
(3)補鉀治療：體內(nèi)鉀鎂離子與心肌復(fù)極密切相關(guān)，低鉀鎂可使心電圖上出現(xiàn)Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發(fā)TDP的基礎(chǔ)。由于鉀離子主要在細胞內(nèi)，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發(fā)作時，不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注0、3%氯化鉀，甚至可達0、5%，總量75～100mg/(kg.d)。
(4)補鎂治療：硫酸鎂治療TDP近年報道漸增多，認為是一種簡單、有效而安全的方法，Tzivoni報道3例扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，TDP得到有效控制，廣東醫(yī)學(xué)院兒科1例TDP用異丙腎上腺素控制不完全，后與25%硫酸鎂0、2ml/kg靜脈滴注合用，逐漸控制TDP發(fā)作。用法：25%硫酸鎂，0、2ml/kg，濃度<1%。鎂劑治療TDP機制尚未完全闡明，因為硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室率復(fù)極而對TDP發(fā)揮治療作用。目前認為，治療機制可能與下列幾方面有關(guān)： ①鎂是鈣離子天然拮抗藥，可能對早期后除極有抑制作用。 ②補充體內(nèi)鎂的缺乏。現(xiàn)已知，鎂是人體細胞內(nèi)僅次于鉀離子即處于第2位的陽離子，與體內(nèi)300多種酶活性有關(guān)，機體缺乏鎂時，可導(dǎo)致這些鎂，尤其是與ATP有關(guān)酶的功能不足。體內(nèi)的鎂離子僅有1%存在于血液中，即使鎂缺乏，血鎂濃度仍可在正常水平。但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內(nèi)，鈉離子不能釋放出細胞外，從而誘發(fā)TDP的發(fā)生。 ③鎂離子可抑制交感神經(jīng)節(jié)，減低心肌應(yīng)激性，對消除異位心律有作用。成人一般以25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，再用0、5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈滴注，維持5～7天。 ④靜脈滴注鎂劑可引起血壓降低，故在使用前應(yīng)評估心功能和血壓狀況。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心動過速的首選藥，但對TDP的療效評價不一，張乾忠報道用利多卡因靜脈滴注(5%葡萄糖液 利多卡因200mg，8～10滴/min)，治療2例長Q-T間期伴TDP有效。段氏報道3例利多卡因治療有效，并認為，一般劑量對心肌傳導(dǎo)、收縮及血流動力學(xué)方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導(dǎo)有一定改善，從而消除雙向或單向傳導(dǎo)阻滯，有利于終止折返，故可用于TDP。但需注意，利多卡因?qū)?a href="/w/%E7%BC%BA%E8%A1%80" title="缺血">缺血心肌有延長復(fù)極作用，對房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征以及基礎(chǔ)心率緩慢者不宜使用。
(6)維拉帕米：TDP發(fā)作在使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。Grenadier對4例種治療無效的TDP患者使用維拉帕米3例終止，且未反復(fù)。維拉帕米治療TDP機制不清，可能包括兩方面：①抑制心肌細胞膜鈣離子內(nèi)流而抑制早期后除極的發(fā)生;②非競爭性地降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用，使用劑量0、1～0、2mg/kg，稀釋后緩慢靜脈注射，一次量不超過5mg。
(7)直流電擊復(fù)律：直流電擊復(fù)律用于TDP尚有爭議。一種認為電復(fù)律會損傷心肌使病情惡化;另一種認為低能量的直流電電擊對心肌并無明顯損傷，故應(yīng)適時采用直流電復(fù)律術(shù)，以免轉(zhuǎn)為心室顫動后導(dǎo)致更為嚴重的心肌損傷改變。國內(nèi)段氏報道8例TDP，用100～300J電復(fù)律26次，17次取得成功，9次失敗(2例電擊后心臟驟停，1例轉(zhuǎn)為室顫而死亡，6次電擊后仍為TDP)。但需要注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導(dǎo)阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2、先天性長Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速
(1)避免劇烈運動。
(2)交感神經(jīng)類藥物和腎上腺素類藥物：避免使用交感神經(jīng)類藥物和腎上腺素類藥物，但有作者認為先天性者同時存在心動過緩依賴和腎上腺素依賴，并有報道應(yīng)用異丙腎上腺素有效，但需慎用。
(3)β受體阻滯藥：為首選藥物，普萘洛爾0、05～0、15mg/kg，稀釋后緩慢靜脈注射，一次量不超過3mg。
(4)苯妥英鈉：使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉(zhuǎn)型室速可能有效。
(5)起搏器或手術(shù)：對頑固性發(fā)作者，安裝起搏器或手術(shù)治療。對于藥物治療無效可作左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)切除。反復(fù)發(fā)作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動復(fù)律除顫器。經(jīng)確診為LQTS即便無癥狀也應(yīng)長期服用普萘洛爾(心得安)，2mg/(kg.d)，分3次，必要時可增大至3～4mg/kg，可減少暈厥發(fā)作及心臟性猝死，平時避免情緒激動，體力勞動，以防引發(fā)暈厥，導(dǎo)致心臟性猝死。禁忌用兒茶酚胺類及IA、IC及Ⅲ類抗心律失常藥。
(二)預(yù)后
TDP不會連續(xù)發(fā)作，發(fā)作若干次后，可停止，隔一斷時間又發(fā)作。未經(jīng)治療的有癥狀患者，首次暈厥發(fā)作后第1年的病死率大于20%，10年內(nèi)病死率高達50%。近年，以β受體阻滯藥藥物為主，輔以心臟起搏及左側(cè)心交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)治療，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由于離子通道不同、遺傳基因異常所致。以分子遺傳學(xué)手段了解LQTS產(chǎn)生的不同機制，從而為建立完善治療策略開辟新的途徑。基因治療無疑對LQTS治療展示良好的發(fā)展前景。此外，根據(jù)目前對LQTS亞型的研究，有助于考慮新的治療對策。但LQTS的根治，將有賴于基因治療。
參看
| 關(guān)于“小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |