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家庭診療/腎病綜合征

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默克家庭診療手冊

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腎病綜合征是由許多影響腎臟疾病引起的綜合癥狀,造成嚴重的、持續的蛋白尿,血中蛋白質水平降低(特別是白蛋白),機體內水和鹽潴留血脂增高。

腎病綜合征可發生在各個年齡。在兒童,最常于18個月~4歲間,男孩較女孩易受感染。在老年人,性別無差異。

目錄

病因

腎病綜合征能由任何一種腎小球病或一系列其他疾病所引起。對腎臟有毒的許多藥物也能引起腎病綜合征,如靜脈使用海洛因。腎病綜合征可能與某些敏感性有關。綜合征的某些類型具有遺傳性。

合并有人類免疫缺陷病毒(HIV)感染的腎病綜合征大多發生在黑人。這種綜合征在3~4個月內可發展為完全的腎衰竭。

引起腎病綜合征的原因

疾病

.淀粉樣變性

.癌

.糖尿病

.腎小球病

.人類免疫缺陷病毒感染

.白血病

.淋巴瘤

.單克隆丙種球蛋白病

.多發性骨髓瘤

.系統性紅斑狼瘡

藥物

.阿司匹林類止痛藥

.金制劑

.靜脈使用海洛因

.青霉胺

變態反應

.昆蟲叮咬

.毒漆

.槲葉毒萵

.日光

癥狀

早期癥狀包括食欲下降全身不適眼瞼浮腫、腹痛肌肉衰弱,水鹽潴留至組織水腫及泡沫尿。由于大量液體蓄積腹部腫脹,液體蓄積在肺間隙中(胸膜滲出)可以引起氣短。其他癥狀包括膝關節腫脹、男性陰囊水腫。腎病綜合征引起的水腫可以移動,清晨出現眼瞼水腫而在行走后又出現踝關節處腫脹。因組織腫脹使肌肉衰弱。

一般而言,低血壓可導致休克,站立時血壓下降可以發生在兒童。而成人則可出現低血壓、高血壓或血壓正常。尿的排出可能減少。由于低血容量和對腎血供的減少可發生腎衰竭。偶爾,少尿性的腎衰竭可以突然發生。醫生首次檢查病人時,其尿蛋白水平常升高。

營養不足可因營養物質丟失造成,如尿液中的葡萄糖生長發育可能受阻。骨質中的鈣喪失。頭發指甲變脆而且一些頭發可脫落。手指甲床不明原因出現水平白線。

可能發生腹膜炎。常可見機會致病菌感染(由正常無害細菌引起的感染)。感染的高發率,是由于正常防御感染的抗體從尿液中丟失或者不能產生正常量的抗體。凝血機制異常,明顯地增加了血管凝血(血栓)的危險性,特別是在腎靜脈血栓形成。另一方面,血液也可能不凝,常常導致大出血。并發心臟大腦受損的高血壓常發生在糖尿病和有結締組織疾病的病人(見關節和結締組織疾病)。

診斷

根據癥狀和實驗室檢查診斷腎病綜合征。尿液實驗室檢查可見伴有細胞管型的大量蛋白尿。血中白蛋白濃度降低,因為這種維持生命的蛋白質從尿中丟失,同時它的合成受損。尿鈉水平低而尿鉀高。

血脂濃度升高,甚至有時超過正常時的10倍。尿脂水平也可升高。可存在貧血凝血因子可能升高或降低。

醫生探尋了包括藥物在內的發生腎病綜合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基礎疾病。如果病人有體重減輕或是老年人,應進行檢查以排除癌的可能。腎臟活檢對腎組織損害的特殊分類是特別有用的。

預后

腎病綜合征的預后根據其病因、病人的年齡和顯微鏡檢腎組織損傷類型而不同。如果腎病綜合征是由可治療的疾病等所引起,如感染和癌,或是由藥物所起,則癥狀可以完全消失。這種情況在兒童約有一半病例可發生,而在成人則較少。如果對基礎疾病用皮質類固醇治療有效,其預后一般較好。由人類免疫缺陷病毒感染引起的該綜合征,常呈進行性的惡化。新生兒腎病綜合

征很少能生存到一年,僅有極少數人借助于透析治療和腎臟移植可幸存。

腎病綜合征是由僅具微小病變的輕型腎小球腎炎引起時,有相當好的預后。對這種類型中有90%的兒童和幾乎所有的成年人治療都有效。雖然該綜合征可以復發,但是該病很少進行發展到腎衰竭。當此病緩解一年以后,就不容易再復發了。

膜性腎小球腎炎是一種引起腎病綜合征的比較嚴重的腎小球腎炎的類型,得病主要是成年人,而且15歲以上約50%的成年人可緩慢發展成腎衰竭。其余的50%,疾病可以緩解或有持續的蛋白尿但腎臟功能較好。大多數患膜性腎小球腎炎的兒童可在診斷出該病的5年內,尿蛋白可以自然和完全地消失。

家族性腎病綜合征和膜性增殖性腎小球腎炎,這兩種類型對治療反應差,其預后也不樂觀。一半以上患有家族性腎病綜合征類型的病人,可在10年內發展為腎衰竭。20%的人,其預后更壞:在2年內發生嚴重的腎病。該病的發展成人較兒童更迅速。同樣地,患膜性增殖性腎小球腎炎病人中的一半,在10年內也可發展為腎衰竭;病情緩解者不到5%。第三種類型是系膜增殖性腎小球腎炎,實際上對皮質類固醇激素無反應。

由系統性紅斑狼瘡、淀粉樣變性或糖尿病引起的腎病綜合征,其治療的目的是控制癥狀而不是試圖治愈。雖然對系統性紅斑狼瘡治療的新方法減輕了癥狀并穩定了病情,或改善了異常的測試結果,但大多數人仍可發生進行性腎衰竭。糖尿病腎病綜合征,常在3~5年內發展為嚴重的腎臟疾病。

在感染、過敏或靜脈使用海洛因引起的腎病綜合征病例中,其預后根據是否較早和有效的治療基礎疾病而不同。

治療

治療應以基礎病因為目標。治療引起腎病綜合征的感染可以治愈該綜合征。如果腎病綜合征是由可治療的疾病所引起,治療這些疾病能夠去除腎臟癥狀。例如,霍奇金病或其他類型的癌。吸海洛因成癮又伴有腎病綜合征者,如果在該病早期停用海洛因,則腎臟的癥狀可以消失。對日光、槲葉毒葛,毒漆或昆蟲叮咬過敏的人應該避免這些刺激物。變態反應性藥丸(脫敏)(見變態反應)可以逆轉由槲葉毒葛、毒漆或昆蟲叮咬引起的腎病綜合征。如果是由某些藥物反應引起,停止使用這些藥物可消除腎臟問題。

如果未發現病因,應給病人皮質類固醇激素或抑制免疫系統的藥物,如環磷酰胺。然而,這種藥物能阻礙兒童的生長發育和抑制性成熟。

一般治療包括正常含量的蛋白質和鉀的膳食,但要低飽和脂肪酸和低鹽。蛋白質吃得太多會升高尿蛋白水平。血管緊張素轉換酶抑制劑,如依那普利卡托普利賴諾普利常可減少尿蛋白的排出和血脂濃度。中度到重度腎功能不全的病人,使用這些藥物可以升高血鉀濃度。

如果液體在腹腔潴留,少吃多餐有助于減輕癥狀。高血壓通常用利尿劑治療。利尿劑也能減少液體潴留和組織水腫,但也可能增加血凝塊形成的危險。如果發生血凝,抗凝藥物對控制血凝塊形成有幫助。感染能威脅生命,必須及時治療。

參考

32 急進型腎炎綜合征 | 慢性腎炎綜合征 32
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