家庭診療/肺韋格納肉芽腫

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默克家庭診療手冊

韋格納肉芽腫以嚴(yán)重血管壁炎癥（肉芽腫性血管炎），鼻竇、肺、腎和皮膚腫塊（肉芽腫）為特征（見關(guān)節(jié)和結(jié)締組織疾病）。一些患者僅出現(xiàn)鼻腔、氣道和肺部受累。

韋格納肉芽腫可引起肺內(nèi)血管炎癥，并導(dǎo)致部分肺組織破壞。該病的病因不明，可能與過敏反應(yīng)有關(guān)。

癥狀和診斷

肺部韋格納肉芽腫可不出現(xiàn)任何癥狀，或有發(fā)熱、體重降低、乏力、咳嗽、呼吸困難和胸痛。

胸部X線檢查可出現(xiàn)類似于肺癌的空洞和致密陰影。于病變組織如皮膚、鼻腔、氣道或肺等采取小塊組織行顯微鏡檢查可以確定診斷。韋格納肉芽腫患者血中?？蓹z出一種特異性抗體，稱為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。

未經(jīng)治療的患者，病情迅速惡化并可引起死亡，因此在明確診斷后應(yīng)立即開始治療。肺韋格納肉芽腫僅對(duì)皮質(zhì)類固醇治療有效，但許多患者尚需應(yīng)用其他免疫抑制藥物，如環(huán)磷酰胺。