家庭診療/肺出血腎炎綜合征

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默克家庭診療手冊

肺出血-腎炎綜合征是一種引起肺出血和進行性腎功能衰竭的少見疾病。

該病通常見于年輕男性。其病因尚未明確，然而肺出血-腎炎綜合征患者形成抗腎臟、肺泡和肺內毛細血管基底膜的抗體。這類抗體觸發炎癥反應，影響腎功能和肺功能，這是導致疾病的直接原因。

癥狀和診斷

該病的癥狀主要為呼吸困難和咯血，并迅速惡化加重：呼吸衰竭，丟失大量血液。同時，迅速出現腎功能衰竭（見腎衰竭）。

實驗室檢查顯示血中存在特異性抗體。尿中可檢出血液和蛋白。常存在貧血。胸部X線檢查顯示雙肺病變。腎針刺活檢可見抗體呈線樣沉著。

本病可導致迅速死亡。應給予大劑量皮質激素和環磷酰胺靜脈注射以抑制免疫系統活性。還可進行血漿置換，一種從循環中取出血液并將多余抗體取出后再回輸入循環的方法。早期聯合應用上述治療可挽救腎功能和肺功能衰竭。肺、腎損害一旦發生，即屬不可逆。

患病過程中，多數患者需要支持治療，如氧療或應用呼吸機。亦可能需要輸血。如存在腎衰竭，則需要透析或腎移植。