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家庭診療/兒童垂體疾病

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默克家庭診療手冊

默克家庭診療手冊目錄

垂體是像豆粒大小的腺體,位于腦的底部,產生一定數量的激素。垂體分泌的幾種激素,如促腎上腺皮質激素促甲狀腺激素、促卵泡激素黃體生成素,調節內分泌腺的功能,并刺激這些腺體產生其他的激素。另一種垂體激素即生長激素確保童年時期的生長。

垂體功能不足稱為垂體功能減退。如果兒童時期出現垂體功能減退,可能是由非惡性的垂體腫瘤顱咽管瘤)、損傷、感染或其他尚不清楚的原因(特發性垂體功能減退)引起。偶爾,垂體功能減退(和尿崩癥)作為漢-許-克病(見浸潤性肺病)的一部分出現,這種病對小范圍的骨和肺,以及垂體的功能有影響。

如果垂體在青春期前出現障礙,生長將延緩,兩性特征不會發育,甲狀腺腎上腺的功能也會減退。青春期后腺垂體出現障礙,可使性欲減退、陽痿睪丸萎縮。

在全垂體功能減退,垂體減少或停止分泌全部激素。這種病癥可在垂體完全破壞的情況下發生。

有時,只有一種垂體激素不能分泌。比如:如果只缺乏黃體生成素(孤立性黃體生成素缺乏),睪丸仍能發育和產生精子,因為這種功能由促卵泡激素調節;但是睪丸不能分泌足夠的睪酮。睪酮是促進男性第二性征發育(如聲音變粗、長胡須陰莖長大)的激素。因此,男孩患孤立性黃體生成素缺乏就不會出現這些男性的第二性征,但常有異常長的臂和腿,這可能是該激素缺乏的另一種癥狀。

生長激素同樣可能缺乏,在垂體性侏儒癥,垂體只分泌少量的生長激素,導致生長遲緩,使之較正常的身材明顯矮小。然而,大多數矮小的孩子都有正常的垂體功能,只是他們生長發育比較晚,或者他們的父母相對較矮。

癥狀和診斷

垂體功能減退的癥狀主要取決于激素缺乏的種類,比如兒童生長和精神發育遲緩可能是促甲狀腺激素缺乏。

激素缺乏開始的年齡也是影響癥狀的因素。激素缺乏開始于胎兒與開始于新生兒和年長兒的影響是不同的。

如懷疑垂體功能減退,醫生首先應檢查病人的血液,測量其激素水平。但檢測的生長激素水平并不總是很有用或能表示缺乏,因為身體可在很短的時間內產生這種激素,而使激素水平很快上升或下降。要明確生長激素的分泌是否缺乏,醫生可檢測胰島素樣生長因子I的水平。有的垂體激素可直接測定,其他的則需用特殊的刺激藥物注射或口服后1~2小時才能測出。手部X線攝片可以測定骨齡,這樣可以知道骨是否還會生長和還會生長多久。頭部CT掃描或磁共振成像可以發現垂體及其附近的腫瘤或其他結構異常。

治療

兒童如果缺乏某種垂體激素可以給予相同的合成激素替代。比如:對身材矮小的患兒,可以給予合成的生長激素,在治療的第一年可以使兒童長高10~15cm,隨后再緩慢地長高。這種合成生長激素不適用于生長激素水平正常的兒童。目前,正在研究一種新的可刺激身體自然產生生長激素的治療方法。

對于任何垂體激素或依賴于垂體激素的那些激素缺乏,都可以采用替代療法,但對后者較前者療效好。比如:對不能產生促甲狀腺激素的兒童,可以給予甲狀腺激素;對不能產生促卵泡激素和黃體生成素的男孩,可以給予睪酮。

32 兒童內分泌疾病 | 甲狀腺功能障礙 32
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