基礎(chǔ)檢驗(yàn)學(xué)/ABO和Rh系統(tǒng)以外的紅細(xì)胞血型系統(tǒng)
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已知紅細(xì)胞抗原約400種，ABO和RH系統(tǒng)在輸血和新生生兒溶病的診斷上有重要的意義，其它系統(tǒng)雖然意義不如ABO和Rh系統(tǒng)大，但由其可引起輸血反應(yīng)及新生兒溶血病的報道也增多，如Dieg、Duffy、MN、P、Lewis待系統(tǒng)，現(xiàn)摻幾個較為常見的加以簡介。
1．MN、Ss、U、血型系統(tǒng)1927年Landsteiner等用人紅細(xì)胞免疫家兔制提抗血清發(fā)現(xiàn)M、N抗原。后來Race等發(fā)現(xiàn)了與MN密切相關(guān)的S和s。此后又發(fā)現(xiàn)與MN、SS相關(guān)的U抗原，目前合稱為MNSSU系統(tǒng)。
這個系統(tǒng)包括了兩組抗原，其一組為M和N定位于血型糖蛋白A，另一組為SS和U，定位于備型糖蛋白B。M和N是等位基因，產(chǎn)生MM、MN、NN3積壓基因型，MN系統(tǒng)中以抗M最常見，且多為天然產(chǎn)生，因?yàn)镸N抗原性較弱，由輸血引起的免疫抗體較少見。抗M抗體通常為IGG但其表現(xiàn)類似“完全”凝集素因?yàn)樵诩t細(xì)胞上M抗原密度很大，它們通常在低溫下反應(yīng)，但也可能在室溫鹽水中測出，如果在37攝氏度時無反應(yīng)，在輸血進(jìn)可以忽略不顧。
抗N抗體較少見大多數(shù)為天然抗體，且為典型的冷凝集素，在20-25攝氏長以上時無活性，可能只與NN紅細(xì)胞反應(yīng)，在輸血中午要性不大。
S及S抗原位于血型糖蛋白B上，S抗原的頻率在MN人為NN2倍。此外所有能合成SS基因產(chǎn)物的基因都產(chǎn)生一促相關(guān)的U抗原。U抗原也位于血型糖蛋白B上。
抗S和抗S的臨床意義較抗M，抗N重要，此二抗體通常在輸血免疫后產(chǎn)生，S可能是IGM或IGG，可用間接抗人球蛋圭試驗(yàn)檢查出，偶爾可引起明顯的溶血性輸積壓反應(yīng)和新生兒溶血病。在S-S-U個體，抗 U也可引起上述反應(yīng)。
總的來說，抗M、抗N、抗S、抗S、抗U、都曾見于溶血病溶血性輸血反應(yīng)，國內(nèi)已有多次抗M引起輸血前交叉配血不合報告，亦有關(guān)于IGG抗M引起新生兒溶血病的報告。檢測MN、SS、U街頭法醫(yī)血跡鑒定和親子關(guān)系鑒定中亦有一定的意義。
MNSS血型鑒定要求用鹽水功抗人蛋白試驗(yàn)檢測。由于蛋白水解酶能破壞M、N抗原，故有宜采用酶介質(zhì)法。
2．P血型系統(tǒng)：P抗原于1927年首先由Landsteiner和Levine鑒定。此血型系統(tǒng)決定于與紅細(xì)胞膜上糖脂類結(jié)合的寡糖的結(jié)構(gòu)。P抗原還存在于纖維母細(xì)胞及淋巴細(xì)胞上。
已鑒定在人紅細(xì)胞上可能存在5種表其中以P1及P2為主，其客觀存在3種極少見，雖然P1與P2表型細(xì)胞都有PK抗原，但一般在紅細(xì)胞上測不出，而多出現(xiàn)于纖維母細(xì)胞上。多數(shù)P2型人血清中有天然產(chǎn)生的IGM抗P1，是一種弱冷凝集素，一般不引起新生兒溶血病及溶血性輸血反應(yīng)。
表4-14 P血型系統(tǒng)
| 表型 | 紅細(xì)胞上抗原 | 血清中抗體 | 表型% 白人 上海漢族人 |
| P1 | P1PPK | 棗 | 75 34.28 |
| P2 | PPK | 抗P1 | 25 65.72 |
| P1K | P1PK | 抗P | 十分少見 |
| P2K | PK | 抗P | 十分少見 |
| P | 棗 | 抗PP1PK | 十分少見 |
在極少見的P1K及P2K表型沒有P抗原，其主要抗體為抗P屬IGM通常是自然產(chǎn)生，抗P中屬IGM但在體溫下有活性，所以當(dāng)輸入陽性紅細(xì)胞時，可以導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng)，其中最少見的P表型紅細(xì)胞缺乏所有可測出的P系統(tǒng)抗原。可以產(chǎn)生抗PP1PK抗體，能與所有相應(yīng)的抗原反應(yīng)。抗PP1PK可以引起溶血性輸血反應(yīng)新生兒溶血病，這一表型的婦女易產(chǎn)生自發(fā)性流產(chǎn)。
3．I與I抗原I與I抗原雖然還未形成一個血型系統(tǒng)，但由于其周到某些特異的自身抗體而使其在輸血應(yīng)用中具有重要性。I是一個公代抗原，幾乎存在于所有成人紅細(xì)胞，但個體在之間抗原的強(qiáng)弱程度相差很大。胎兒紅細(xì)胞上主要為I抗原，在生后一年半中I抗原逐漸減弱而I抗原增強(qiáng)，成人與新生兒血清中抗I與抗I濃度都較低，且年齡無關(guān)。大約1/萬成人中I抗原反應(yīng)性很弱或缺如，紅細(xì)胞中具有i活性，也就是I成人表型。這些人血漿中有很強(qiáng)的天然性抗，所以輸血時應(yīng)給以I型血。抗I抗體是一種溫幅很窄的冷凝集素，在患寒冷性自身免疫性溶血性貧血時有病理意義。在實(shí)驗(yàn)檢查時待測血清或紅細(xì)胞均應(yīng)在37攝氏度下進(jìn)行處理。抗I抗體很少發(fā)生寒冷性自身免疫性溶血性貧血，中可具有I功I抗原活性物質(zhì)，它們也廣泛的在存在于粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和血小板的膜上。
4．Kell血型系統(tǒng)：Kell血型是于1946年被Coombs等發(fā)現(xiàn)。其抗原系統(tǒng)比較復(fù)雜，但主要抗原為K和k基因型可為KK、kk、Kk、Kell系統(tǒng)在輸血上的重要性僅次于ABO和RH系統(tǒng)，在歐美Kell和ABO及RH并列為三大血型系統(tǒng)。
我國漢族人口幾乎都是kk，K基因頻率為0.0017。新疆維吾爾族人為0.0359。Kell系統(tǒng)中的其它抗原的報告，其中絕大多數(shù)屬高頻率抗原。KO表型極為少見，其特點(diǎn)是紅細(xì)胞上缺乏所有Kelle系統(tǒng)抗原。此種表型的人可以產(chǎn)生抗KO抗體，能與除了KO以外的年有正常紅細(xì)胞反應(yīng)。
Kell系統(tǒng)的抗原性很強(qiáng)，K抗原的免疫性大約為D抗原免疫性的10%，抗K多為IGG，，是次于RH系統(tǒng)最常見的由輸血引起的抗體，可以引起尊稱和溶血病及速度發(fā)與遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)。在輸血中有重要意義。
抗K較少見。雖然K也是一個好的免疫原，但只有KK純合子（白種人約0.2%）才能在輸血后產(chǎn)生此抗體。抗K也可能與新生兒溶血病和溶血性輸血反應(yīng)有關(guān)。
5．Lewis系統(tǒng)：Lewis抗原是可溶性抗原，是唯一一種不是由紅細(xì)胞產(chǎn)生的血型系統(tǒng)。它是由組織細(xì)胞合成關(guān)首先分泌到體液與血漿中，然后被吸附到紅細(xì)胞膜上，所以它不是紅細(xì)胞膜的真正構(gòu)成部分，Lewis抗原是從形成A抗原及B抗原同樣的前體和H物質(zhì)衍變而來（圖4-2）所以Lewis表型可受ABO表型修鈽。Lewis的兩種遺傳基因?yàn)長e及l(fā)e,le為無效基因。七系統(tǒng)的兩個主要抗原為Lea與Leb.
Lewis抗體多為自然獲得，很少由輸積壓后引起，通常在室溫下反應(yīng)，偶然也能在30攝氏度發(fā)上具有活性，這種情況具有臨床意義。抗Lea是Lewis系統(tǒng)中最常Le b則較少見。兩者都可使輸入的紅細(xì)胞存活期縮短，以及引起溶血性輸血反應(yīng)，這些抗體屬IGM，不引起新生兒溶血病。某些Lewis抗體有淋巴毒性，可能與引起腎移植失敗有關(guān)。
6．Kidd血型系統(tǒng)：Kidd血型系統(tǒng)于1951年發(fā)現(xiàn)，此系統(tǒng)中兩個常見的抗原為JKa和JKb.所有的紅細(xì)胞不管是帶JKA或JKb都還帶有三種JK3抗原。Kidd抗體滴度多較低，可以是IGG或IGM可用中入補(bǔ)體的間接抗人球蛋白試驗(yàn)或用酶處理紅細(xì)胞法檢測。JK引起遲以性溶血性輸血反應(yīng)多于速發(fā)性溶血反應(yīng)。由于抗JK水平很低而難于測出。因此常被忽略而使溶血性輸血反應(yīng)不斷地發(fā)生。抗JKa與抗JKb均偶可引起型新生兒溶血病。
7．Duffy血型系統(tǒng)Duffy系統(tǒng)是于1950年發(fā)現(xiàn)的，兩個主要抗原為FYa和 FYb。所有FY或Fy 的紅細(xì)胞上都還有另外兩種個抗原，即FY3和FY4，亞洲人約100%為FYa抗FT和抗FY有IGM與IGg 型，其IGG抗體，尤其是抗FY者有引起新生兒溶血病及溶血性輸血反應(yīng)的報告。FYb抗原性較弱，且抗FY較少見。
8．Diego血型系統(tǒng)Diego血型系統(tǒng)是由Di和Di抗原組成，分別于1965年和1967年被報道，免疫遺傳學(xué)的研究表明抗Di和Di檢查出的抗原分別受同個一點(diǎn)上的共顯型基因所決定。可分別用抗Di和Di抗血清鑒定，白種人和黑種人中幾乎不存在Dia,而在印地安有及亞洲人群中以比較低豐富的頻率鑒定出，從而使Di成為蒙古人種的特有基因標(biāo)記。所以Di抗原被認(rèn)為人種標(biāo)記而在人類學(xué)研究上有一定的價值。我國人群調(diào)查Di抗原基因頻率為0.0184,Di0.982,已知有血型資料的民族有漢族、朝鮮族（0。0402）壯族（0。0436）維吾爾族（0。0392）回族0。0349，蒙古族0。0342，這說明Di抗原在我國人群中雖然頻率不很高，但公布較為普遍。
Diego抗體都是由免疫產(chǎn)生的屬IGM性質(zhì)，可用間接抗人球蛋白試驗(yàn)出，我國已有報道由抗Diego抗體所致之新生兒溶血病，且有發(fā)生第一胎第一產(chǎn)者，其母為Diego陰性，患兒為Diegio。因此在輸血與妊娠時亦應(yīng)對Diego血型檢查給予注意。
ABO及Rh血型系統(tǒng)以外的幾種血型系統(tǒng)主要抗體血清學(xué)特點(diǎn)見表4-15。
表4-15 ABO，Rh以外幾個血型系統(tǒng)主要抗體血清學(xué)特點(diǎn)
| 抗體 | 試管內(nèi)溶血 | 鹽水 4C022C0 |
白蛋白 37C0 AGT |
酶 37C0 AGT |
與疾病關(guān)聯(lián) HDN DTR |
| 抗M | 0 | 大多數(shù) 有些 | 少數(shù) 少數(shù) | 0 0 | 有 有 |
| 抗N | 0 | 大多數(shù) 少數(shù) | 偶然 偶然 | 0 0 | 有 有 |
| 抗S | 0 | 少數(shù) 有些 | 有些 大多數(shù) | 無 少見 | |
| 抗S | 0 | 0 偶然 | 少數(shù) 大多數(shù) | 無 ？ | |
| 抗U | 0 | 0 偶然 | 有些 大多數(shù) | 大多數(shù) 大多數(shù) | 無 ？ |
| 抗P1 | 偶然 | 大多數(shù) 有些 | 偶然 少見 | 有些 少數(shù) | 無 ？ |
| 抗P | 有些 | 大多數(shù) 有些 | 有些 有些 | 有些 有些 | 輕 有 |
| 抗PP1PK | 有些 | 大多數(shù) 有些 | 有些 有些 | 少數(shù) 少數(shù) | 有 有 |
| 抗Lua | 0 | 有些 大多數(shù) | 少數(shù) 大多數(shù) | 少數(shù) 少數(shù) | 有 有 |
| 抗K | 0 | 少數(shù) | 有些 大多數(shù) | 有些 大多數(shù) | 有 ？ |
| 抗KPb | 0 | 少數(shù) | 少數(shù) 大多數(shù) | 有些 有些 | 有 有 |
| 抗JSA | 0 | 少數(shù) | 少數(shù) 大多數(shù) | 少數(shù) 少數(shù) | 有 ？ |
| 抗JSB | 0 | 有些 | 0 大多數(shù) | 少數(shù) 少數(shù) | 有 ？ |
| 抗LEA | 有些 | 大多數(shù) 大多數(shù) | 有些 多數(shù) | 有些 有些 | 無 少數(shù) |
| 抗LEB | 偶然 | 大多數(shù) 大多數(shù) | 少數(shù) 有些 | 0 0 | 無 無 |
| 抗FYA | 0 | 少見 | 少見 大多數(shù) | 0 0 | 有 有 |
| 抗FYB | 0 | 少見 | 少見 大多數(shù) | 有些 大多數(shù) | 有 有 |
| 抗JKA | 有些 | 少數(shù) | 少數(shù) 大多數(shù) | 有些 大多數(shù) | 有 有 |
| 抗JKB | 有些 | 少數(shù) | 少數(shù) 大多數(shù) | 有些 大多數(shù) | 有 有 |
| 抗XGA | 0 | 少數(shù) | 少數(shù) 大多數(shù) | 0 0 | 未見報告 |
AGT：抗人球蛋白試驗(yàn)；HDN尊稱和溶血病；HTR溶血性輸血反應(yīng)
 Rh血型系統(tǒng) | 新生兒和溶血病  |
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