基礎檢驗學/新生兒和溶血病

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臨床基礎檢驗學

血液學檢查
- 血型與輸血
  - 血型
    - ABO血型系統
    - Rh血型系統
    - ABO和Rh系統以外的紅細胞血型系統
    - 新生兒和溶血病
    - 人類白細胞抗原
    - 粒細胞抗原
    - 血小板抗原

（一）發病機制與臨床表現

新生兒溶血病（hemolytic disease of newborn ,HDN）實際上是發生在新生兒的時期的疾病，主要原因為母嬰血型不合，孕婦母體IGG類血型抗體通過胎盤進入胎兒體內，胎兒紅細胞被母親的同種抗體包被，這咎抗體是針對胎兒紅細胞上父源性的抗原的，被子包被子的紅細胞在分娩前后加速破壞，發生溶血，造成胎兒發生以溶血為主在損害的一種被動免疫性疾病。疾病的臨床癥狀差別很大，重者可以胎死宮內，輕者僅在出生后發生輕微黃疸。其臨臨床主要表現為：①貧積壓：正常新生兒血紅蛋白為180-220g/l此時病兒的血紅蛋白多低于180g/l甚至低于120g/l；②高膽紅素血癥：由于溶血后產生大量膽紅素，血清中未結合膽紅素升高，甚至于高達342ηmol/l或更高，嬰兒皮膚嚴重黃染，因黃疸出現早且重而易引起臨床重視；③肝脾腫大：由于貧血使器官組織缺氧，導致代償性肝脾腫大；④組織水腫⑤肌張力降低，各器官功能障礙等。

引起本病的血型抗體以抗A抗B、抗A、B抗D等為多見，但亦可見于抗K、抗S、抗M、抗FY等。其病情輕重依次為：抗D抗體引起者較重；針對Rh系統中其它抗原的抗體引起者次之；由ABO血型問題引起者較輕。國內以ABO血型不合引起者較多見，一般都是當O型母親孕育了A或B型胎兒時，其中A型胎兒比B型胎兒吏為多見；Rh血型不合次之，其中以抗D多見。白種人的發生率較黃種人為高，但可由于采取預防措施而使發病率下降。

ABO-HDN可發生于第一次妊娠時，而Rh-HDN極少發生在第一次妊娠，除非母親在妊娠前輸過Rh陽性血液。一般多在第二次孕育陽性胎兒時發生，因為第一次Rh陽性胎兒時經歷了初次免疫，膽抗體水平較低，在下一次妊娠中只要有少量Rh陽性紅細胞進母體血循環，就能構成二次刺激效應，使抗D的IGG明顯增加而引起HDN。

（二）實驗室檢查

Hr 診斷除應注意產婦的妊娠史、分娩史、輸積壓史及健存子女血型和健康狀況外，無論對診斷與治療，實驗室診斷都是非常重要的。

1．患嬰確診的依據

（1）紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性，即從患嬰紅細胞上直接查到了被吸附的抗體證明紅細胞已經受累。

（2）從紅細胞上釋放了具有血型特異性的抗體。用熱釋放法檢查ABO血型不合嬰兒的紅細胞是否釋放了抗A抗B，抗A、B抗體或ABO血型系統以外的抗體。用乙醚釋放法檢查血型不合嬰兒紅細胞是否釋放了抗D、抗C或抗E抗體。

（3）血清中存在與患嬰紅細胞上抗原相對應的游離抗體。

其中以（1、）（2）兩項最為重要，是紅細胞上已抗原體反應并使其受損的直接證據。

2．輔助診斷依據

（1）高膽紅素血癥：出生時臍血膽紅素超過85.8μmol/l，24h血清膽紅素超過102.6μmol/l且以未結合膽紅素為主。隨著出生時間的延長，膽紅素迅速增高，平均每小時升高超過8.5μmol/l。

（2）孕母血清內查到與胎兒紅細胞不相合的完全抗體。

3．產前試驗：如懷疑有HDN可能時，最好在產前開始檢查，以期及診斷及采取適當的預防與治療措施。

（1）血清學檢查：在妊娠期間使用適當的血清學試驗可以診斷所引起的HDN的同種免疫反應。首先要對孕婦做ABO血型系統及Rh系統的D抗原檢查及不殊途同歸抗體篩選，如果母親的紅細胞不與抗D凝集則應進DU檢查等，所有篩選出陽性抗體都要區別是IGG或IGM，并應進一步做抗體鑒定分析，以確定是否全引起HDN。因為抗體的存在度不一定都全發生HDN。

（2）羊水分析：有必要時，并且在有條件的情況下可以做子孫宮穿刺抽取羊水進行分析，檢查胎兒血型物質，確定肥大血型。在內50nm處測吸光度值，以吸光度值表不膽紅素含量。吸光度值越高表示宮內溶血越嚴重。在嚴重致敏情況下，對能否繼續妊娠應綜合考慮。可以通過測定羊水中卵磷脂和鞘磷脂比值以確定胎兒肺成熟度。如果nm吸光度值高到表示有嚴重HDN且L/S比值表明肺成熟度不夠時，可以考慮宮內輸血或宮內換血，但這種治療措施技術難度大且危險懷高，不可輕易進行。