呼吸病學/組織細胞增多癥

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呼吸病學

彌散性肺間質疾病
- 特發性肺纖維化
- 肺泡蛋白質沉積癥
- 組織細胞增多癥
- 慢性嗜酸粒細胞性肺炎
- 其他彌散性肺間質疾病
- 硅肺

本病是一組單核-巨噬細胞（組織細胞）異常增生的疾病，較罕見，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。因病因均未明，故定名為組織細胞增生癥X。雖然各病種累及的臟器范圍（骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等）、發病年齡、臨床表現各不相同。但肺都有不同程度累及，組織學改變也同樣為單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。嗜酸細胞肉芽腫主要損害肺臟，故以肺臟病損害為本組疾病的代表加以闡述。

【病理】

病變在肺部常侵犯肺泡壁、肺泡管、支氣管和血管周圍組織，并可有出血和壞死；原有結構被破壞，纖維組織增生，或呈蜂窩肺變化。

【臨床表現】

約20％患者無癥狀，僅在胸部X線體檢時發現。多數發病徐緩，可有低熱、乏力、干咳、呼吸困難。20％患者合并尿崩癥，另20％患者可并發單個或多發性長骨肉芽腫。周圍血象無嗜酸粒細胞增多。有些患者可自行緩解。但常反復發病，最后形成肺纖維化，肺囊腫。如囊腫破裂可并發自發性氣胸。嚴重時可導致呼吸及右心功能衰竭。