呼吸病學/其他彌散性肺間質疾病
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按病因分類，彌散性肺間質疾病還包括藥物誘發、自體免疫、高過敏性、遺傳性和放射性等疾病。
一、藥物性肺纖維化
引起彌散性間質性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見的是細胞毒素藥物。肺纖維化可因使用麥角新堿、肼肽嗪（hydralazine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來霉素等而引起。用藥到發病間隔的時間不一，可為急性型或慢性型，患者感氣促或X線胸片肺間質性炎變，停服藥后大多可恢復，但發展到纖維化則吸收困難。至今對發生肺纖維化的機理還不很清楚。如博來霉素對肺臟上皮細胞和內皮細胞具有直接的細胞毒性，能引起Ⅱ型上皮細胞增生及中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和巨噬細胞的肺泡炎。肺泡巨噬細胞等炎癥細胞可釋放腫瘤壞死因子、血小板衍生長因子等細胞因子，這些均對肺纖維化的形成產生作用，最后導致廣泛肺纖維化，糖皮質激素治療可有一定效果。
二、膠原性疾病所致肺間質性疾病
如類風濕關節炎、進行性系統性硬皮癥、系統性紅斑性狼瘡、結節性多動脈炎、Wegener壞死性肉芽腫等均可累及肺，產生肺間質纖維化和呼吸功能障礙等病理、病理生理和臨床表現。參閱第九篇有關章節。
本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。病因不明，有人認為病毒感染使肺、腎小球基底膜發生抗原性改變，抗原產生抗基底膜抗體而致病，故可以為是自身免疫性疾病。
病理肉眼可見肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫，有新舊出血灶。鏡檢可見肺泡內出血，間質腔可見含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡結構保持完整，無小動脈或血管炎癥病變，但局灶性肺泡纖維化多見。電鏡見肺泡壁基底膜有改變，熒光染色有肺泡基底膜抗體沉著，肺毛細血管內膜基本正常。
本征好發于年輕人，男女之比為4：1，病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴重而危及生命。最初為咳嗽、氣急和咯血，常伴貧血、血尿、蛋白尿，肺部癥狀早于腎臟。病程較短的患者多數死于咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外圍散射，肺尖常清晰。
威脅到生命的肺出血對短期大劑量甲基潑尼松龍（10mg－15mg/kg）可起暫時效果。加強血漿置換，結合細胞毒性藥物，小劑量糖皮質激素治療對緩解肺出血，改善腎小球損害有較明顯療效。
四、特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）
為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。
由於肺毛細血管反復出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。
本癥好發于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關。陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。
胸部X線示兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和預防復發，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴重貧血。
外源性變應性肺泡炎是吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎，為免疫復合體疾病，抗原-抗體復合物沉著于肺泡壁，組織學變化的特征為肺泡炎和慢性間質性肺炎。本組疾病近年來不斷增加，如農民肺、蘑菇肺、甘蔗渣肺、養鴿（鳥）肺、制槭樹皮肺，還可因吸入空調或濕化器的抗原而得病。
本病的發病機制比較復雜。農民肺患者血清中可查到沉淀抗體，抗體屬IgG，能與補體相結合，屬Ⅲ型變態反應。經纖支鏡肺活檢發現肺組織有多量肉芽腫形成。巨噬細胞抑制因子陽性以及淋巴細胞轉化率降低等，亦符合Ⅳ型變態反應。部分患者吸入抗原后立即引起哮喘樣發作，屬Ⅰ型變態反應，激發皮膚試驗陽性，血清IgE升高。
病理變化于急性期呈肉芽腫性間質性肺炎，由上皮細胞、巨噬細胞和程度不等的纖維化所組成。肺泡間隔腫脹，有多量淋巴細胞和漿細胞的浸潤。慢性期呈彌散性間質纖維化，嚴重者出現“峰窩肺”。
臨床上表現為接觸抗原后立即出現發熱、呼吸困難、干咳、不適等癥狀；亦可因反復或持續接觸抗原起病緩漸，呼吸困難呈進行性加重，體重減輕，重者出現紫紺等。胸部X片在急性期呈中、下肺野彌散性、細小、邊緣模糊的結節狀陰影，如脫離病原體或用糖皮質激素治療可以吸收。慢性期呈部彌散性間質纖維化，伴多發性小囊狀透明區的“蜂窩肺”。
本病診斷主要依靠病史、癥狀及典型X線胸部表現，血清特異抗體陽性。過敏原激發試驗只能謹慎應用，纖支鏡活檢有一定價值。
脫離過敏原、糖皮質激素治療是終止急性發作的最好辦法，亦是防止肺纖維化的有效措施。
 慢性嗜酸粒細胞性肺炎 | 硅肺  |
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