后尿道瓣膜
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后尿道瓣膜在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。此病僅發(fā)生于男性患兒，瓣膜通常位于前列腺尿道的遠端，瓣膜為粘膜皺摺形成，外形像一層很薄的膜。排尿時，瓣膜可引起不同程度的梗阻。
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臨床表現
有后尿道瓣膜的小孩子可出現不現程度的排尿梗阻癥狀。常有尿線無力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血癥。嚴重的梗阻可以引起腎積水，可在腹部觸及包塊，并在下腹部觸及膨脹的膀胱。少數病人可在兩側肋腹部觸及積水的腎臟。多數患兒出生后發(fā)育遲緩，除慢性疾病體征體外檢可無其他發(fā)現。
診斷鑒別
（1）實驗室檢查：一般都有氮質血癥和腎臟濃縮功能減退，慢性感染的病人可出現貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標。
（2）X線檢查：排泄性膀胱尿路造影是診斷后尿道瓣膜最好的方法。有大量殘余尿的患者在撮片前應進行導尿，并將從導尿管引出的尿液常規(guī)送培養(yǎng)。長期嚴重的梗阻，膀胱造影可以發(fā)現膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示后尿道延長和擴張，膀胱頸抬高；排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水。
（3）超聲波檢查：嚴重氮質血癥的患兒，超聲波檢查可以發(fā)現腎輸尿管積水及膀胱擴大。在妊娠28周的胎兒如發(fā)現有腎輸尿管積水及膀胱擴大，為典型的后尿道瓣膜征象。
（4）器械檢查：在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢，可見膀胱小梁小房形成，少數還可見憩室，以及膀胱頸，三角區(qū)肥厚，并在前列腺尿道遠端可直接看到瓣膜而明確診斷。若在恥骨上擠壓膀胱可進一步顯示瓣膜與梗阻的關系。
治療預防
其治療目的主要是除去瓣膜，手術方法的選擇和途徑需根據梗阻程度及患兒健康狀況而定。對于輕度、中度梗阻伴有輕微氮質血癥者，可選用經尿道電灼瓣膜，療效滿意。少數病人，可通過插入導尿管、膀胱鏡，或經會陰部切開尿道插入尿道探子破壞瓣膜，擴張尿道。
梗阻嚴重引起不同程度的腎積水，出現尿性膿毒血癥和氮質血癥的患兒，應給予抗菌素，留置導尿管和糾正和電解質平衡紊亂等治療，膀胱輸尿管返流及腎發(fā)育不良的患兒，應行膀胱造瘺術。
大多數嚴重腎積水患兒，因為輸尿管擴張馳緩，膀胱三角區(qū)肥厚，導致輸尿管膀胱連接部梗阻，單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對于這些病人，需行輸尿管皮膚造瘺，才能達到保護腎功能和減輕或消除腎積水，待腎積水功能改善后，再行瓣膜切除和輸尿管重建術。
尿路轉流時間應盡可能短，長時間膀胱及上尿路轉流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston（1979年）報道尿道瓣膜的患兒約50％伴有膀胱輸尿管返流，雙側返流預后往往很差。在梗阻解除后，1/3病人返流能自然消失，還有2/3病人返流需手術治療。
梗阻解除后，還需應用抗菌素預防尿性膿毒血癥和尿路感染的復發(fā)。
健康指導
因為后尿道瓣膜多合并膀胱輸尿管反流、膀胱功能異常或上尿路功能減退等，因此對后尿道瓣膜患兒出院前做好健康指導非常重要。告知家長手術電切尿道瓣膜后應定期、長期隨訪，觀察患兒膀胱排空情況，有無反復泌尿系統(tǒng)感染及腎功能變化情況，術后3個月左右復查膀胱尿道造影劑及靜脈腎盂造影。一定要向家長反復強調長期隨訪的重要性，了解到電切尿道瓣膜僅僅解決了解剖畸形，而功能恢復情況需要長期隨訪才能明確，而且對隨訪的時間跨度可以到青春期后，甚至終身隨訪。有的家長在出院時主管認為患兒排尿較術前通暢，已治愈，不再隨訪，待出現腎功能衰竭就診時將非常棘手。
對出現腎功能損害的患兒，需要進行飲食上的指導，囑咐低鹽低脂飲食，適當限制蛋白攝入，又不能影響生長發(fā)育。對伴有反復感染者，應囑咐患兒多飲水，保證每日充足的尿量，創(chuàng)造良好的泌尿系自身沖洗條件。指導患兒家長做好會陰部清潔護理，防治泌尿系逆行感染。
預后
為了保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發(fā)現，產前胎兒應行超聲波檢查，新生兒仔細進行體格檢查，觀察排尿情況以及化驗尿液。出現氮質血癥及長時間尿路感染的患兒，即使已解除梗阻，預后也是很差的。
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