原發性單克隆免疫球蛋白病
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原發性單克隆免疫球蛋白病，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。
目錄 |
原發性單克隆免疫球蛋白病的病因
(一)發病原因
病因尚不明了。病毒、細菌、腫瘤、自身抗原等作為抗原刺激，導致單克隆B細胞-漿細胞過度增生，并分泌單克隆免疫球蛋白的學說并未得到證實。
(二)發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增生有限，一般保持在1×1011細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增生，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病變，細胞形態與正常成熟漿細胞無異。因此，本癥的單克隆B細胞-漿細胞增生與惡性漿細胞病(如多發性骨髓瘤)的單克隆B細胞-漿細胞惡變增生在量與質上均不相同。
原發性單克隆免疫球蛋白病的癥狀
原發性單克隆免疫球蛋白病，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。
原發性單克隆免疫球蛋白病的診斷
原發性單克隆免疫球蛋白病的檢查化驗
1.外周血、血常規與伴有相關疾病有關，紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白，M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM
3.尿本-周蛋白多為陰性或少量。
4.血沉可增快。
5.骨髓檢查 骨髓涂片檢查大致正常范圍，漿細胞可稍增多，但形態上接近正常，數量<10%。
根據病情，臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線、CT、生化血糖等檢查。
原發性單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷
本癥須與繼發性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別，尤應與多發性骨髓瘤鑒別。
需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發性骨髓瘤患者血中出現單克隆免疫球蛋白數年甚至十余年而不出現多發性骨髓瘤臨床表現，度過骨髓瘤前期后方有多發性骨髓瘤臨床表現。由于骨髓瘤前期無骨髓瘤臨床表現，故不能應用表中所列各項作為鑒別指標。近年來的研究指出下述幾種檢查有助于鑒別本病與骨髓瘤前期：①測定漿細胞DNA合成率，即漿細胞標記指數(PCLI)。將骨髓與3H標記的胸腺嘧啶核苷孵育，計數500個漿細胞，計算標記漿細胞所占漿細胞總數的百分比。本癥的PCLI為正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上漿細胞含有“J”鏈，而本癥含“J”鏈的漿細胞少于35%;③血清β2-微球蛋白在本癥為正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④單克隆免疫球蛋白水平在本癥可保持多年基本不變，而在骨髓瘤前期可呈緩慢上升趨勢。在臨床實踐中，強調對本癥患者進行長期隨診，定期檢查上述各項指標，尤其是簡單易行的③和④項，將可對本癥與骨髓瘤前期作出鑒別。
原發性單克隆免疫球蛋白病的西醫治療
(一)治療
本癥無需特殊治療，預后一般良好。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。除非有證據表明本癥已轉化為上述惡性疾病，否則不宜化療。
(二)預后
預后良好。
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