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卵巢男性化腫瘤

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卵巢男性化腫瘤是起源于特異性性索間質(zhì)的卵巢腫瘤。之所以稱為卵巢男性化腫瘤是因為分泌男性激素,具有男性化作用而得名。

目錄

男性化的原因

(一)卵巢男性化腫瘤組織發(fā)生可能來自:

1.兩性生殖腺卵睪體。

2.殘留在卵巢門的具有分泌雄性激素作用的原始睪丸細胞

3.顆粒細胞瘤

4.畸胎瘤

5.卵巢間質(zhì)內(nèi)含苗勒上皮及睪丸衍生物的混合性中胚層腫瘤。

(二)卵巢男性化腫瘤的特點是腫瘤細胞向睪丸的結(jié)構(gòu)分化,與不同階段的睪丸組織相似,腫瘤由支持細胞形成的管狀結(jié)構(gòu)及間質(zhì)細胞組成。如果以間質(zhì)細胞為主,則多產(chǎn)生明顯的男性化影響。如果以支持細胞為主,則可出現(xiàn)女性化癥狀,有些腫瘤既產(chǎn)生雄激素也產(chǎn)生雌激素

男性化的診斷

【卵巢男性化腫瘤臨床表現(xiàn)

(一)支持-間質(zhì)細胞瘤:臨床典型癥狀是女性性征減遲,成年婦女患者首先表現(xiàn)閉經(jīng)乳房子宮萎縮皮下脂肪消失及體型改變,然后出現(xiàn)男性化現(xiàn)象表現(xiàn)為多毛,出現(xiàn)粉刺陰蒂肥大,音調(diào)低沉等,這些臨床表現(xiàn)主要是出于腫痛分泌男性激素,男性化和多毛現(xiàn)象同時存在,癥狀發(fā)展緩慢。多毛是由于腫瘤分泌睪酮,故血睪酮常升高,但半數(shù)以上病例24小時尿17-酮正常。

(二)門細胞瘤:其主要臨床表現(xiàn)為男性化,禿發(fā)、男子的體態(tài)及顏面,多毛及陰蒂增大者較少見。大多數(shù)是良性,極少數(shù)為惡性。惡性時腫瘤細胞表現(xiàn)高度不典型和異形。

(三)脂質(zhì)細胞瘤:臨床上多數(shù)患者男性化癥狀明顯,也出現(xiàn)多毛現(xiàn)象偶爾表現(xiàn)雌激素增多癥狀如月經(jīng)過多,伴子宮內(nèi)膜增生過長或?qū)m體癌等。

【卵巢男性化腫瘤診斷】

根據(jù)上述各類腫瘤的癥狀、體征即可診斷男性化腫瘤。但在手術(shù)前明確診斷腫瘤類型比較困難。

男性化的鑒別診斷

需要鑒別分泌的雄激素是來源于卵巢腫瘤還是腎上腺疾病,后者尿17-酮往往升高,前者則正常或低下。卵巢男性化腫瘤對地塞米松抑制試驗無反應(yīng),但如給患者注射5000U絨毛膜促性激素,然后觀察尿17-酮或血睪酮水平,任何一個值升高即表示為卵巢男性化腫瘤。

【卵巢男性化腫瘤臨床表現(xiàn)

(一)支持-間質(zhì)細胞瘤:臨床典型癥狀是女性性征減遲,成年婦女患者首先表現(xiàn)閉經(jīng)乳房子宮萎縮皮下脂肪消失及體型改變,然后出現(xiàn)男性化現(xiàn)象表現(xiàn)為多毛,出現(xiàn)粉刺陰蒂肥大,音調(diào)低沉等,這些臨床表現(xiàn)主要是出于腫痛分泌男性激素,男性化和多毛現(xiàn)象同時存在,癥狀發(fā)展緩慢。多毛是由于腫瘤分泌睪酮,故血睪酮常升高,但半數(shù)以上病例24小時尿17-酮正常。

(二)門細胞瘤:其主要臨床表現(xiàn)為男性化,禿發(fā)、男子的體態(tài)及顏面,多毛及陰蒂增大者較少見。大多數(shù)是良性,極少數(shù)為惡性。惡性時腫瘤細胞表現(xiàn)高度不典型和異形。

(三)脂質(zhì)細胞瘤:臨床上多數(shù)患者男性化癥狀明顯,也出現(xiàn)多毛現(xiàn)象偶爾表現(xiàn)雌激素增多癥狀如月經(jīng)過多,伴子宮內(nèi)膜增生過長或?qū)m體癌等。

【卵巢男性化腫瘤診斷】

根據(jù)上述各類腫瘤的癥狀、體征即可診斷男性化腫瘤。但在手術(shù)前明確診斷腫瘤類型比較困難。

男性化的治療和預(yù)防方法

卵巢男性化腫瘤的治療原則是在近絕經(jīng)期及惡性腫瘤患者應(yīng)行全子宮及雙側(cè)附件切除,轉(zhuǎn)移灶府盡量切除,術(shù)后加用盆腔腹部體外照射,密切隨訪。在年輕婦女及良性腫瘤患者可行單側(cè)附件切除,以后觀察隨訪。一般腫瘤切除后1-2個月,月經(jīng)即可恢復(fù),但男性化癥狀則恢復(fù)較慢或甚至不恢復(fù) 。

參看

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