單純性腎囊腫
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單純性腎囊腫在腎囊性疾病中最常見。多為單側單發，少有單側多發，雙側發生則少見。本病多見于成年人。發病原因尚不清楚。單純性腎囊腫一般療效較佳，除非囊腫很大，一般不影響腎功能，故趨向于非手術治療。但如囊壁有癌變或同時并發腎癌，則應及早手術。
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流行病學
單純性腎囊腫(simple cystic kidney disease)為臨床常見疾病，18歲以下發病率較穩定，平均發病率為0.22%，成年人隨年齡增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT證明40歲以下發病率為20%，而60歲以上約為33%。Kissame和Smith(1975)報道了50歲以上患者尸檢發現腎囊腫占50%。Mir對于6521例嬰幼兒尸檢腎囊腫發生率為2%(1983)。男性比女性多見。復旦大學附屬中山醫院泌尿外科曾調查上海市市區20歲以上3713人中單純性腎囊腫的發生率，通過B型超聲檢查發現單純性腎囊腫124例，發生率為3.34%，其中男性占4%，女性占2.13%，男、女之比為1.88∶1，患者大多數年齡在40～69歲，占所有患者的84.7%，單純性腎囊腫多見于中老年。
病因
可為先天性腎小球、腎小管結構變異所致，也可因后天損傷、感染等造成。
發病機制
單純性腎囊腫發病機制尚未完全闡明，雖屬非遺傳性先天性疾病，但Schnlzinger(1994)等發現兩個單純性腎囊腫家族，對其進行基因連鎖分析尚未發現與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關，認為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見于腎下極。囊腫起源于腎小管，突出于腎皮質表面，外觀呈藍色，也可位于皮質深層或髓質。一般直徑為1cm以下，也可有3～4cm，個別可達10cm或以上。囊內含無菌清亮琥珀色液體，5%為血性液體。其中約1/3～1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄，內襯單層扁平上皮，也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
臨床表現
單純性腎囊腫常于成年時期發病，一般無臨床癥狀，不影響腎功能，偶爾由于出現血尿而就診。絕大多數病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發現。尿液檢查正常，血尿罕見。但腎囊腫可引起腹痛及發現腹部包塊、高血壓等，如囊腫破入腎盂腎盞系統，可有血尿。囊腫亦可導致腎盂、腎盞梗阻癥狀。
并發癥
囊腫位于腎門處壓迫腎動脈，引起血漿腎素增加，可導致高血壓；或引起腎盞梗阻繼發感染。
輔助檢查
尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿，但一般無腎功能不全。
影像學檢查
(1)B超為首選檢查方法。典型B超表現為病變區無回聲，囊壁光滑，邊界清楚。當囊壁顯示不規則回聲或有局限性回聲增強時，應警惕惡性病變；繼發感染時囊壁增厚，病變區內有細回聲；伴血性液體時回聲增強。
(2)CT對B超檢查不能確定者有價值。囊腫伴出血或感染時，呈現不均質性，CT值增加。當CT顯示為囊腫特征時，可不必再作診斷性穿刺。
(3)IVU能顯示囊腫壓迫腎實質或輸尿管的程度。
(4)MRI能幫助確定囊液性質。
囊腫穿刺和囊液檢查
當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時，可在B超引導下行囊腫穿刺，抽取囊液化驗。囊腫繼發腫瘤時，囊液為血性或暗褐色，脂肪及其他成分明顯增加，細胞學陽性，腫瘤標記物CA-50水平增高。合并感染時囊液呈暗色渾濁，脂肪及蛋白含量中度增加，淀粉酶和LDH顯著增高，細胞學檢查有炎性細胞，囊液培養可確定病原菌。抽出囊液后，注入造影劑和(或)氣體，能顯示囊壁情況，若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
診斷
根據臨床表現高血壓、腎盞梗阻引起的繼發性尿路感染，以及B超、CT和MRI、腎囊腫內液體檢查，并在排除其他類型的腎囊性疾病后，可以作出本病診斷。本病診斷主要依靠B型超聲或CT檢查。
鑒別診斷
1.腎積水 嚴重腎積水時可有腰部酸痛，并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但IVU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴大；B超、CT檢查示腎中心部液性暗區，腎實質變薄；腎圖呈梗阻曲線。
2.腎盞憩室 B超檢查可發現腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見憩室內有造影劑，但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道，可行逆行造影使通道顯影。憩室內偶可有結石陰影。
3.多房性腎囊腫 主要表現為腹部不適、腹部腫塊，偶見血尿。B超和CT見腎實質內囊性腫塊。但囊腫內部被分隔成多個液性暗區。
4.腎囊性變 B超、IVU和CT檢查均可見類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚，內壁不規則，呈乳頭狀突入囊腔。腎動脈造影可見囊腫周圍腎實質有密集的增生血管。術中冷凍切片可幫助診斷。
5.腎膿腫 一般有急性感染的全身表現，如高熱、寒戰等，一側腎區劇痛，肌肉緊張，脊肋角有明顯叩擊痛。血白細胞增多，尿中有白細胞，細菌培養陽性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區液性暗區以及可導致腎積膿的原發病變。穿刺可抽出膿液。
治療
單純性腎囊腫一般療效較佳，除非囊腫很大，一般不影響腎功能，故趨向于非手術治療。但如囊壁有癌變或同時并發腎癌，則應及早手術。單純性腎囊腫病人進行了長期的隨訪，可以斷定單純性腎囊腫是一種預后較好的良性病變，發現單純性腎囊腫隨時間的變化不大。單純性腎囊腫的治療在B超引導下經皮穿刺抽吸囊液，然后再注入硬化劑治療，治療非常方便，不必住院，通常在門診就可以完成。
1.小的囊腫，無癥狀不需治療。必要時可單純口服先鋒酶素Ⅳ或氟呱酸。
2.大的囊腫，直徑＞4cm以上者可行囊腫穿刺抽液＋注藥治療（如注入四環素或95％酒精）
3.囊腫巨大，有壓迫癥狀或疑有惡變則宜手術治療。
預防
由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發癥和維持腎功能是主要預防目的。對本病患者應避免近身接觸性活動，尤其是碰撞、擠壓，以防囊腫破裂。本病患者易發生尿路感染，尤其是女性，必須積極對癥及支持治療。
保健貼士
1、主要見于成人，發病率隨年齡而增加，50歲以上者約半數人至少有一個囊腫；
2、單純性腎囊腫的治療，應考慮病變范圍，囊腫的性質和合并癥各種因素。因為腎囊腫多發于老年人，即使囊腫較大，應考慮囊腫對腎臟和全身情況的影響，囊腫生長的速度等，如囊腫生長較快，有惡變的證據或征象，則可手術治療。
參看
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