醫(yī)學(xué)影像學(xué)/先天性心臟病

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先天性心臟病（congenital heart　disease）按其血液動(dòng)力學(xué)改變，可分為左向右分流，右向左分流和無分流三類。臨床上一般將其分為有紫紺和無紫紺兩大類。X線上則可根據(jù)肺血管表現(xiàn)分為肺血管紋理增多、肺血管紋理減少和肺血管紋理無明顯改變?nèi)?。X線檢查是診斷先天性心臟病的一種重要方法，對(duì)于常見的先天性心臟病，普通X線檢查，緊密聯(lián)系臨床資料，可作出較為正確的診斷。但普通X線檢查，對(duì)于復(fù)雜的畸形畢竟有一定的限度，還須進(jìn)一步作心導(dǎo)管檢查和心血管造影，才能了解心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)及血液動(dòng)力學(xué)改變?，F(xiàn)以房間隔缺損和Fallot四聯(lián)癥為例，說明普通X線檢查的診斷問題。

1.房間隔缺損　房間隔缺損（atrial septal　defect）是成人最常見的先天性心臟病，女性多于男性。

根據(jù)缺損的部位，可分為第一孔（原發(fā)孔）型、第二孔（繼發(fā)孔）型和其他類型。第二孔型多見，缺損多在卵圓孔，大小為1～4cm。當(dāng)有心房間隔缺損時(shí)，左心主房的血液分流入右心房，因此右心房除接受體循環(huán)來的靜脈血外，還接受左心房分流的動(dòng)脈血，右心房、右心室及肺動(dòng)脈內(nèi)的血流量明顯增加，引起右心房及右心室負(fù)擔(dān)過重而肥厚、擴(kuò)張。久之可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，右心房?jī)?nèi)壓力可接近或超過左心房的壓力，出現(xiàn)雙向分流甚至右向左的分流。第一孔型少見，缺損是由于心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙所引起，缺損位于房間隔下部，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺，而產(chǎn)生瓣膜關(guān)閉不全。

臨床上常有勞累后心悸、氣促，易患呼吸道感染，無發(fā)紺，兒童癥狀不明顯，多數(shù)在青年期才出現(xiàn)癥狀，心力衰竭常出現(xiàn)于30歲以后。體檢在胸骨左緣第2～3肋間可聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音，無震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、分裂。心電圖顯示右心室和右心房肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯。

X線表現(xiàn)，當(dāng)缺損小，分流量少時(shí)，心大小和形狀正?；蚋淖儾幻黠@。缺損較大即有以下改變（圖3-2-21）：①心呈二尖瓣型，常有中度增大；②右心房及右心室增大，尤以右心房顯著增大為心房間隔缺損的主要特征性改變；③肺動(dòng)脈段突出，搏動(dòng)增強(qiáng)，肺門血管擴(kuò)張，常有“肺門舞蹈”現(xiàn)象；④左心房一般不增大，第二孔型左心室和主動(dòng)脈球變小，而第一孔型左心室增大；⑤肺充血，后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。

房間隔缺損只有在診斷困難，懷疑有心內(nèi)膜墊缺損或并發(fā)其他畸形時(shí)，才行心血管造影。

2.Fallot四聯(lián)癥　Fallot四聯(lián)癥（tetralogy of　Fallot）是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，占50%以上，包括四腫畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，其中以肺動(dòng)脈狹窄及室間隔缺損為主要畸形。系由于原始動(dòng)脈干分為不均等的粗大主動(dòng)脈和細(xì)小的肺動(dòng)脈及心球發(fā)育障礙所致。肺動(dòng)脈狹窄以右心室漏斗部狹窄為常見，其次為漏斗部及瓣膜部均狹窄。漏斗部狹窄多為肌肉肥厚呈管狀或環(huán)狀狹窄。室間隔缺損絕大多數(shù)在膜部，一般直徑為1～2.5cm。主動(dòng)脈多數(shù)向前、向右方移位，騎跨于兩心室之上，管徑較粗大。為細(xì)小肺動(dòng)脈的3～4倍。右心室肥厚繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄。

房間隔缺損

圖3-2-21　房間隔缺損

右前斜位：右心室增大，肺動(dòng)脈段突出，心前間隙變窄，無左心房增大后前位：心增大，呈二尖瓣型，右心房及右心室增大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增強(qiáng)左前斜位：右心房及右心室增大，左心室被增大的右心室推向后

臨床上，患者發(fā)育一般遲緩，紫紺出現(xiàn)早，大多數(shù)在1歲以內(nèi)，有氣促，喜蹲踞，杵狀指趾和暈厥史。于胸骨左緣第2～4肋間可聞到較響亮的收縮期雜音，且可捫及震顫。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，心電圖顯示右心室肥厚。

四聯(lián)癥分為三型，X線表現(xiàn)如下：

（1）常見型：（圖3-2-22）肺動(dòng)脈狹窄較重，室間隔缺損較大，紫紺明顯。X線表現(xiàn)為①心一般無明顯增大，心尖圓鈍、上翹呈羊鼻狀，心腰凹陷，如有第三心室形成，則心腰平直或輕度隆起；②右心室增大；③左心室因血流量減少而縮小，左心房一般無改變，右心房由于回心血流增多及右心心室壓力增高而有輕度到中度增大；④肺門縮小，肺野血管紋理纖細(xì)；⑤主動(dòng)脈增寬，并向前、向右移位。

Fallot四聯(lián)癥

圖3-2-22　Fallot四聯(lián)癥

心增大，心尖圓鈍上翅，心腰平直，右心室增大，

肺門縮小，肺紋理纖細(xì)，稀少

（2）重型：肺動(dòng)脈高度狹窄或閉鎖，室間隔缺損較大，全部為右向左分流，出生后即出現(xiàn)紫紺，與常見型相似，但更嚴(yán)重。心臟大多數(shù)有中度以上增大，右心室增大顯著肺門顯著縮小甚至無明顯肺動(dòng)脈主干影，肺野有支氣管動(dòng)脈形成的網(wǎng)狀側(cè)支循環(huán)影。有時(shí)可見左上腔靜脈或右位主動(dòng)脈弓。

（3）輕型（無紫紺型）：室間隔缺損較小，肺動(dòng)脈狹窄較明顯時(shí)，其X線表現(xiàn)與單純肺動(dòng)脈狹窄相似；室間隔缺損較大，肺動(dòng)脈狹窄不明顯時(shí)，X線表同則與室間隔缺損相似。

心血管造影可明確四聯(lián)癥畸形及其程度，為手術(shù)治療提供重要參考資料。以選擇性右心室造影為宜。造影可見在右心室及肺動(dòng)脈充盈顯影的同期或稍后有左心室及主動(dòng)脈的提早顯影，代表心室水平的右向左分流和主動(dòng)脈騎跨。室間隔缺損于側(cè)位上顯示，居主動(dòng)脈瓣下方，常較大，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。漏斗部狹窄多較長(zhǎng)，呈管狀，肺動(dòng)脈瓣狹窄在心室收縮期呈魚口狀突向肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈干及左右分支常有不同程度的細(xì)小。右心室肥厚。右心房與腔靜脈擴(kuò)張。