醫(yī)學免疫學/補體缺陷病

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醫(yī)學免疫學

免疫缺陷
- 常見的原發(fā)性免疫缺陷病
  - B細胞缺陷性疾病
  - T細胞缺陷性疾病
  - T和B細胞聯合缺陷性疾病
  - 吞噬細胞缺陷病
  - 補體缺陷病

補體1～9任一組分、補體調節(jié)因子以及補體受體都可以發(fā)生缺陷。C3對于經典和旁路補體活化途徑都是至關重要的。C4一個等位基因的缺失較常見。補體調節(jié)因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常見，C1-INH缺陷引起遺傳性血管神經性水腫。患者皮下和粘膜下組織反復水腫。喉頭水腫可致窒息死亡。C3受體缺陷兒童不能表達3種CD11膜蛋白，這3種蛋白的a鏈各異（C11a,b和c），但β鏈相同（CD18），它們是粘合素分子促進粘附的成分，參見白細胞粘附缺陷部分。