兒科學/新生兒膽紅素腦病

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兒科學

新生兒與新生兒疾病
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新生兒發生高非結合膽紅素血癥時，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積于基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷，稱膽紅素腦病。過去稱核黃癥。

一、影響發病的有關因素

（一）血腦屏障的完整性　血腦屏障正常時，可限制膽紅素進入中樞神經系統，對腦組織具有保護作用。當新生兒窒息、缺氧、感染、酸中毒、饑餓、低血糖、早產及應用某些藥物時，可使血腦屏障開放或通透性增加，非結合膽紅素得以進入腦組織而發生膽紅素腦病。

（二）血中游離膽紅素的濃度　游離膽紅素是指尚未與白蛋白聯結的、呈游離狀態的非結合膽紅素。非結合膽紅素濃度越高，游離膽紅素越多，超過一定限量（307.8～342.0μmol/L被視為“臨界濃度”，早產兒更低），即可退過血腦屏障進入腦細胞。另方面，當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯結量減少、以及存在與膽紅素競爭奪取白蛋白上聯結位點的物質（如脂肪酸、水楊酸鹽、磺胺類、新型青霉素Ⅱ和先鋒霉素等藥物）時，均可使血中游離膽紅素濃度增高而發生膽紅素腦病。

二、臨床表現

本病臨床分4期，第1～3期出現在新生兒早期，第4期在新生兒期以后出現。

（一）警告期　表現為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數黃疸突然明顯加深。歷時12～24小時。

（二）痙攣期　輕者僅兩眼凝視，陣發性肌張力增高；重者兩手握拳、前臂內旋，角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12～24小時。

（三）恢復期　大都于第1周末，首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復，繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。

（四）后遺癥期　常出現于生后2個月或更晚。表現為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質發育不良等。

三、預防和治療

對新生兒高膽紅素血癥，必須及早采取綜合措施，以防止其發展為膽紅素腦病。如注意保暖、糾正缺氧及酸中毒、供給足夠的營養。避免輸注高滲藥物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的藥物等。在警告期根據病情及時采用換血、光療、輸注白蛋白等各種措施，盡快降低血中膽紅素濃度。