伯基特氏淋巴瘤
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伯基特氏淋巴瘤(Burkitt‘s lymphoma)，一種多見于熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。由伯基特于1958年首先報告，故開始稱為伯基特氏瘤，后證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤而改稱為伯基特氏淋巴瘤，也叫非洲兒童惡性淋巴瘤。該瘤有明確的地區(qū)性高發(fā)和流行性分布。但全世界五大洲均有病例發(fā)現(xiàn)，中國也有個案報告。主要臨床特點是單個或多發(fā)的下頜骨腫物，生長迅速，常累及腎、腸、卵巢及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。此瘤進展迅速，致死快，若能恰當?shù)刂委煟?0％以上的病例可以治愈。
多發(fā)于兒童，以5～8歲為高峰，2歲以下罕見；成人偶見，且多為散發(fā)病例。男性略多于女性。在非洲部分區(qū)域呈流行性發(fā)病，流行區(qū)處于南緯10°～北緯10°間的赤道地帶，其他地區(qū)均為散發(fā)病例。發(fā)病與地理環(huán)境關(guān)系密切，僅限于溫暖潮濕的地區(qū)，氣溫為15℃以上，年降雨量在1000mm以上;干旱地區(qū)及海拔1200m以上的高原地區(qū)無本病發(fā)生。這種地理分布與當?shù)?a href="/w/%E7%96%9F%E7%96%BE" title="瘧疾">瘧疾的流行區(qū)相吻合，故開始時認為其病原可能系瘧原蟲，經(jīng)研究證明，該病與E-B病毒的感染關(guān)系密切。流行區(qū)的病人其EBV殼抗原抗體全部陽性，且滴度高(1:640達80％)；非流行區(qū)的 EBV殼抗原抗體滴度遠低于此。無論流行區(qū)或非流行區(qū)，高的病毒殼抗原抗體(VCA)滴度，提示預(yù)后較佳。在流行區(qū)EBV存在于幾乎90％以上的病人，非流行區(qū)的病人中不超過50％。典型的情況是:最初的EBV感染先于腫瘤發(fā)生至少7個月以上。在高滴度EBV殼抗原的兒童人群中發(fā)生此腫瘤的風險較對照組高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原則尚無定論。瘧疾在本病發(fā)生中僅作為一種輔助因素；瘧疾感染使淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)發(fā)生改變，對病毒的癌變觸發(fā)作用易感。
伯基特氏淋巴瘤在病理形態(tài)上具有較明顯的特點，腫塊切面為灰白色，其內(nèi)可見壞死灶及出血點。鏡下腫瘤細胞為形態(tài)單一的淋巴樣細胞，免疫學方法證明這些細胞是單克隆 B淋巴細胞，細胞表面帶有單一輕鏈型的IgG，稱未分化淋巴細胞或原免疫細胞，小無裂細胞，其間可見散在的吞噬細胞，吞噬細胞內(nèi)常含有腫瘤細胞及其殘片，形成特征性的“星空”現(xiàn)象。分裂相細胞多見，染色體研究發(fā)現(xiàn)本病也有特別的染色體改變。
臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)外器官(特別是下頜骨或上頜骨)的單個或多個局部無疼痛性腫塊。因腫瘤倍增時間短于3天，腫瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多見(70％)，其次為腹腔(50％)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30％)受累。面部的表現(xiàn)可為局部腫塊，面部畸形，牙齒松動、眼球外突等。腹部受累以腎為主，卵巢次之，腹腔臟器受累后，約一半的人出現(xiàn)腹水，其內(nèi)可找到瘤細胞。在廣泛播散的病例，約一半以上的病人有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，受累的表現(xiàn)可為截癱、感覺障礙、大小便失禁等。全身廣泛的淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大少見。腫瘤迅速增殖，產(chǎn)生大量的代謝產(chǎn)物，以至引起急性腎功能衰竭。
本病的臨床表現(xiàn)較特殊，但并非特異性。據(jù)其特殊的病理學改變做組織活檢可確診。高發(fā)病區(qū)診斷不難，而非高發(fā)病區(qū)的散發(fā)病例，診斷較困難，應(yīng)與其他疾病相鑒別。除了病理學證據(jù)外，免疫學細胞分型，腫瘤細胞核型檢查及EBV殼抗原的抗體滴度測定均有助于診斷。
治療以化療為主。預(yù)后與治療時的腫瘤負荷大小密切相關(guān)。有局限腫塊的病人，應(yīng)外科手術(shù)切除腫塊減少腫瘤負荷。而放射治療的效果不明顯。本病對化學治療十分敏感，完全緩解率可達90％以上，部分患者可長期緩解，未經(jīng)治療的病人常在半年內(nèi)死亡。常用的藥物為環(huán)磷酰胺(CTX)，無效時可用聯(lián)合化療，包括環(huán)磷酰胺、長春新堿(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara－C)及阿霉素等。
目錄 |
部位
結(jié)外是最常受累及的部位，上述3種變異型都可累及中樞神經(jīng)。
50%的地方性BL累及頜骨和面部骨（眼眶）。空腸、回腸、網(wǎng)膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。
散發(fā)性BL不常累及頜骨。多數(shù)病例表現(xiàn)為腹部腫塊。空腸、回腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側(cè)形成腫塊，多發(fā)生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結(jié)受累多見于成人。Waldeyer環(huán)和縱隔很少受累，不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累和出現(xiàn)B淋巴母細胞的情況很少見。
免疫缺陷相關(guān)BL常累及LN和骨髓。
臨床特點
常發(fā)生于上頜骨或下顎骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中樞神經(jīng)系統(tǒng)
一般不累及外周淋巴結(jié)和脾，很少發(fā)生白血病
可侵及頜面部導(dǎo)致面部畸形，侵犯腦膜或脊髓，腹膜后淋巴結(jié)，肝腸腎等臟器
小無裂細胞型，惡性程度高，可能是人類生長最快的腫瘤
化療效果好，大多數(shù)病人可以治愈
組織病理學
病變部位表現(xiàn)為腫塊，瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結(jié)受累少見，但淋巴結(jié)周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小，彌漫浸潤。固定后細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質(zhì)粗，副染色質(zhì)相對清晰，核中等大小、居中，嗜堿性。胞質(zhì)深嗜堿、常伴有脂質(zhì)空泡。印片中這些細胞的細微結(jié)構(gòu)更容易觀察。腫瘤增殖率很高（核分裂多見），并且細胞自發(fā)性死亡率高（凋亡）。“滿天星”現(xiàn)象常見，這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似于“滿天星”中的組織細胞核。
治療
應(yīng)按照侵襲性淋巴瘤的治療原則，不論分期應(yīng)以化療為主，輔以放療
化療方案：CHOP方案即環(huán)磷酰胺，阿霉素，長春新堿，潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案
參考
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