主動脈瓣膜部狹窄
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主動脈瓣膜部狹窄，在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，約占60％。主要病變是主動脈瓣膜發育畸形，瓣口狹小，一般不伴有主動脈瓣環發育不良。
目錄 |
類型
主動脈瓣膜部狹窄：在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，約占60％。發育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見，約占70％。主動脈瓣呈現增厚的左、右或前、后兩個瓣葉，瓣葉的兩個交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口。有的病例左側瓣葉較大，并呈現增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群中約2％主動脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個瓣葉的交界不互相融合，并不產生主動脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關閉不全。或因并發細菌性心內膜炎時才呈現臨床癥狀。約30％的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成，每個瓣葉大小相似，三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀，圓頂的中心即為狹小的瓣口。少數病人主動脈瓣呈單葉型，主動脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長，位于瓣膜的中央部份或偏向一側。有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類型的主動脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現嚴重的瓣口狹窄癥狀。四葉型主動脈瓣甚為罕見，四個瓣葉可能大小相似，或一個瓣葉較其它三個瓣葉小得多。四葉型主動脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄癥狀，僅在尸體解剖時才被發現。
病理生理
主動脈瓣膜部狹窄程度輕的病例，對心臟的排血功能影響不大，臨床癥狀亦不明顯。當主動脈瓣瓣口面積從正常的3cm2狹小到約為正常的1／4即0.75cm2時，即對血流動力學產生顯著的不良影響。為了對抗瓣膜部梗阻病變，左心室排送血液入主動脈時必須加強收縮力，延長收縮期時限，致左心室腔壓力升高，有時可達40kPa（300mmHg），左心室與主動脈收縮壓呈現階差，瓣膜狹窄嚴重者跨瓣收縮壓力階差可達13.3～20kPa（100～150mmHg），于是左心室心肌呈現高度向心性肥厚，但左心室腔并不擴大。開始出現左心室衰竭時，左心室舒張末期壓力逐漸升高，心肌收縮力減弱，左心室腔收縮壓降低，左心室-主動脈跨瓣收縮壓力階差減少。繼則左心房，肺循環以及右心室的壓力也升高，并出現左心房、右心室擴大和心肌肥厚。左心室收縮時血流經狹窄的瓣口噴射到主動脈壁，可引致升主動脈局部血管壁纖維化增厚，主動脈壁長時間受血流沖撞，局部血管脆弱，可逐漸形成升主動脈狹窄后擴張。左心室心肌高度肥厚，左心室收縮期時限延長，以及左心室腔張力增高引致心內膜下心肌供血不足，可產生左心室心肌纖維化病變。
臨床表現
先天性主動脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現臨床癥狀者，瓣口往往高度狹小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室內膜下廣泛纖維化。臨床上呈現左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困難等癥狀。有時出現休克和紫紺。大多數兒童及青少年病例常無明顯癥狀，僅因發現心臟雜音就醫，才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現乏力、勞累后心悸、氣急、勞動后可引發心絞痛或昏厥。有的病例可發生猝死。
體征：嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由于心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈，心濁音區不擴大，心尖搏動強并可能向左、向下移位。主動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音，并可聽到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區，少數病人尚可聽到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期吹風樣雜音，主動脈區第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形。
輔助檢查
胸部X線檢查：瓣口狹窄程度輕者，胸部X線檢查可無異常征象。有的病例可顯示升主動脈擴大和左心室肥大，出現心力衰竭時則可見到心臟擴大、肺野郁血。25歲以上病例可能顯示瓣膜鈣化。
心電圖檢查：在病程早期和狹窄程度較輕的病例可無異常征象。重度狹窄病例則可顯示左心室肥大、勞損和左心房肥大。
心導管檢查： 左心室腔壓力增高，主動脈壓減低。左心室收縮壓與主動脈收縮壓之間出現壓力階差。輕度狹窄病例靜息時壓力階差不超過5.3kPa（40mmHg）；中等度狹窄者壓力階差為5.3～10kPa（40～75mmHg）；超過10kPa（75mmHg）者為重度狹窄。測定心排血量可以計算瓣口面積，重度狹窄病例瓣口面積小于0.5cm2／m。
選擇性左心室造影和逆行主動脈造影可顯示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圓頂形。造影劑通過狹窄的瓣口噴射入主動脈。升主動脈呈現梭形擴大。此外尚可顯示瓣膜活動情況、瓣環大小以及有無主動脈瓣關閉不全。
超聲心動圖檢查：切面超聲心動圖可顯示心室間隔與左室后壁呈對稱性肥厚。主動脈瓣葉增厚。舒張期主動脈瓣閉合線增寬，與主動脈壁呈垂直方向。收縮期瓣葉開放的活動度減小，從圓頂形瓣膜和瓣膜開口的直徑尚可判定狹窄的輕重程度。
鑒別診斷
臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音鑒別：
(一)肥厚梗阻型心肌病亦稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS)，胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。
(二)主動脈擴張見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音，主動脈區第二心音正常或亢進，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。
(三)肺動脈瓣狹窄可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區第二心音減弱并分裂，主動脈瓣區第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴張。
(四)三尖瓣關閉不全胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加，可使雜音增強呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。
(五)二尖瓣關閉不全心尖區全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導;吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。
治療措施
病程演變：先天性主動脈瓣狹窄臨床無癥狀、脈搏正常、左室無肥厚和擴大、心電圖無異常征象者，約10％的病例于出生后10年才開始呈現臨床癥狀，其中20％的病例再經過10年后，45％的病例20年后發展為中度或重度狹窄。約1％病例發生細菌性心內膜炎，在此基礎上可并發主動脈瓣關閉不全。心電圖呈現左室肥大和勞損的重度狹窄病例，數年后可呈現左心衰竭而致死。猝死的發生率約為1％。
新生兒先天性主動脈瓣膜狹窄呈現心力衰竭者需緊急手術治療，術前可短期給予前列腺素E1，以改善體循環，糾正代謝性酸中毒，提高對手術的承受能力。左心室-主動脈收縮壓差超過5.3kPa（40mmHg的兒童及成年病人，臨床上呈現癥狀，靜息時跨瓣壓差達5.3～6.6kPa（40～50mmHg），或臨床上雖無明顯癥狀但跨瓣壓差超過9.3～10.7kPa（70～80mmHg）者均應施行手術治療。
外科治療的目的是分離融合的瓣葉交界，擴大瓣口，解除對左心室排血造成的梗阻性病變而不引致瓣膜關閉不全。或切除損害嚴重的病變瓣膜，作人工主動脈瓣膜替換術。
1952年Bailey和1954年Brock經左心室心尖部小切口，放入特制的主動脈瓣膜擴張器擴張分離融合的主動脈瓣葉交界。但因瓣膜擴張不徹底，又易引致關閉不全，療效欠滿意，乃逐漸被直視手術所取代。1956年起Lewis，Shumway，Swan等先后在低溫麻醉下施行直視主動脈瓣交界切開術，但由于低溫僅能提供短暫的心內直視手術操作時間，因而療效尚不理想。
1958年Spencer等報道在體外循環下施行主動脈瓣膜交界切開術，此后即在臨床上廣泛應用。60年代人工瓣膜問世，為主動脈瓣嚴重損壞或鈣化的病例施行主動脈瓣替換術奠定了基礎。近年來，對難于承受心臟直視手術的病例又開展經皮插入帶囊導管主動脈瓣擴張術，但臨床應用的病例為數甚少，長期療效尚有待觀察總結。
（一）先天性主動脈瓣膜狹窄交界切開范圍
（1）“人”形切開狹窄部 （2）用織片縫補 （3）縫補完畢
（二）先天性動脈瓣上狹窄的主動脈根部擴大術
先天性主動脈瓣膜和瓣上狹窄的手術處理
手術效果： 手術后早期死亡率在1歲以下嬰幼兒病例高達60％。兒童和成年病例則降到10％以下。術前心功能Ⅳ級，左心室發育不良或高度肥厚，左心室腔小，和并有先天性二尖瓣畸形或重度心內膜纖維彈性組織增生等，均增加手術的危險性。
術后1年數病例心功能改善，運動后主動脈壓升高。ST段壓低亦改善。約10～30％病例呈現主動脈瓣關閉不全，約50％的病例術后仍存在左心室-主動脈跨瓣收縮壓差，約1／3病例術后15～20年由于殘留的瓣膜狹窄逐漸加重或狹窄復發而需再次手術。
傳統心血管外科手術，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側切口，隨著心血管手術的安全性不斷提高， 術中創傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創小切口手術逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關知識。
一 常規切口
1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術后易出現刀口液化或感染，傷口愈合差，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。胸骨正中切口，切開心包膜，于右心房內插入單根引血導管，升主動脈插入給血導管。建立體外循環后降低體溫到30℃左右，左心室心尖部插引流排氣管。阻斷主動脈血流，在升主動脈根部沿瓣環上方約1.5cm處作橫切口，顯露瓣膜部狹窄。此時可經左、右冠狀動脈開口插入導管，加壓注入冷心臟停搏液，并用冷生理鹽水作局部心臟降溫。在直視下按瓣膜病變情況進行瓣膜交界切開術，切開融合的瓣膜交界的范圍，應根據交界的厚度和相鄰瓣葉瓣竇的深度而定。交界及瓣竇發育良好者，可將融合的交界切開到距主動脈壁1mm處。交界及瓣竇發育不全者，則僅能切開融合的交界長度的一半。交界僅表現融合痕跡者不可切開，以免切開后引致瓣膜關閉不全。單瓣葉畸形僅能作一個切口。雙瓣葉畸形則在左、右冠狀動脈瓣葉與無冠瓣葉之間切開融合的前后交界。三瓣葉畸形如三個瓣葉大小相近，且交界發育良好，則可切開三個融合的交界。如三個瓣葉大小懸殊，則按病變情況切開兩個融合的交界，使主動脈瓣成為雙瓣葉型。切開融合的交界時宜用無創傷手術鑷牽引，并固定交界兩側瓣葉，然后用刀刃小的鋒利手術刀以拉鋸手法沿融合交界的中線作切開術，切忌用剪刀剪開融合的交界，因為剪刀的刀刃極易滑動，偏離交界而剪開瓣葉，致引起關閉不全。主動脈瓣葉已呈現纖維化增厚或鈣化者，則需行人工主動脈瓣膜替換術。兒童病例主動脈瓣環小，選用的人工瓣膜需符合縫環外徑相對較小，瓣口較大，血流阻力低的St、Jude二葉瓣或人造生物瓣，有時尚須擴大主動脈根部。
2.左胸后外側切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續向前至腋前線，長約15～20cm切口，創傷大，術后傷口痛疼明顯，部分術后刀口易液化或感染影響愈合。
二 小切口
微創小切口系指手術入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對較隱蔽部位。
1 右胸小切口
1.1右腋下小切口：取右側腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。
一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對較小．肋骨彈性好，可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。
對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發育不良或合并肺部感染及出生<4個月的重度肺動脈高壓患兒、法洛四聯癥肺血管發育極差等復雜先天性心臟畸形，或術前診斷不明確患兒盡量不采用此切口。
1.2右前外側切口： 自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長約8～ 12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經第3或第4肋間進胸。
適應癥同前，成人的胸廓比較大、彈性差、術野深，一般宜選用前外側切口。
2.左腋下小切口，具體部位同右腋下小切口，只是位于左側，用于動脈導管未閉手術治療，止血徹底后，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術后痛苦。
3.胸骨下段小切口
皮膚切口位于胸骨中下1／2至劍突下，切口長約7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如顯露困難必要時可向上延長開胸，相對安全。該切口創面小、出血少，且胸廓穩定性未被完全破壞，有利于手術后呼吸功能恢復。
胸骨下段小切口適應于如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。
總之，小切口手術的特點是切口美觀、癮蔽、創傷小、出血少、恢復快、愈合好、畸形少、費用少等;但是對于病情復雜患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根據病情及醫生的意見慎重選擇。
并發癥
可并發細菌性心內膜炎主動脈瓣關閉不全等。
1．細菌性心內膜炎
各種心臟缺損都可能發生細菌性心內膜炎，但最見的是在主動脈瓣損害、開放性動脈導管(未修補)、法洛氏四合癥、心室中膈缺損、主動脈狹窄及二尖瓣脫垂且具有二尖瓣逆流。心內膜炎幾乎很少發生在心房中膈缺損(第二型)或肺動脈狹窄。可能發生在手術修補后之先天性心臟缺損，除了心室中膈缺損完全修補及開放性動脈導管(手術后6個月)。
由主動脈瓣膜部狹窄引起的多為急性細菌性心內膜炎，通常以突然高熱(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速嚴重的瓣膜損害等為首發癥狀。脫落下的心內膜贅生物(栓子)隨血液流向體內其他部位導致這些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞處有膿液積聚。短時間內(數天)出現心臟瓣膜穿孔并發生嚴重的血液回流。部分人出現休克，腎臟和其他重要臟器出現嚴重功能障礙(這種狀態稱為膿毒綜合征)。動脈內感染導致動脈壁變弱，可引起動脈破裂，危及生命(尤其是發生在顱內或近心大動脈時)。急性細菌性心內膜炎的其他一些癥狀包括：畏寒、關節痛、皮膚蒼白、心跳加快、皮下痛性結節、意識模糊和血尿。
2．主動脈瓣關閉不全
通常情況下，主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內無癥狀，即使明顯主動脈瓣關閉不全者到出現明顯的癥狀可長達10～15年;一旦發生心力衰竭，則進展迅速。主要有以下一些癥狀：
(1)心悸心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。
(2)呼吸困難勞力性呼吸困難最早出現，表示心臟儲備能力已經降低，隨著病情的進展，可出現端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難。
(3)胸痛心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發生可能是由于左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動，時和靜息時發生，持續時間較長對硝酸甘油反應不佳;夜間心絞痛的發作，可能是由于休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故;亦有訴腹痛者，推測可能與內臟缺血有關。
(5)其他癥狀疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作。時咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。
急性主動脈瓣關閉不全時由于突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發生急性左心衰竭或出現肺水腫。
預后
術后1年數病例心功能改善，運動后主動脈壓升高。ST段壓低亦改善。約10～30％病例呈現主動脈瓣關閉不全，約50％的病例術后仍存在左心室-主動脈跨瓣收縮壓差，約1／3病例術后15～20年由于殘留的瓣膜狹窄逐漸加重或狹窄復發而需再次手術。
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