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丙酰輔酶A羧化酶
命名 系統命名 縮寫
識別碼
EC編號	6.4.1.3
CAS號	9023-94-3
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基因本體	AmiGO / EGO
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丙酰輔酶A羧化酶是依賴生物素催化線粒體基質中的丙酰輔酶A羧化反應的酶，該反應的產物是(S)-甲基丙二酰輔酶A。

目錄 1 酶結構 2 酶作用機制 3 同工酶 4 病理學 5 另見 6 參考文獻 7 外部鏈接 8 參考來源

酶結構

酶作用機制

同工酶

人體表達下列兩種丙酰輔酶A羧化酶同工酶：

丙酰輔酶A羧化酶，α多肽 識別 符號 PCCA Entrez 5095 HUGO 8653 OMIM 232000 RefSeq NM_000282 UniProt P05165 其他資料 EC編號 6.4.1.3 基因座 13 q32

丙酰輔酶A羧化酶，β多肽 識別 符號 PCCB Entrez 5096 HUGO 8654 OMIM 232050 RefSeq NM_000532 UniProt P05166 其他資料 EC編號 6.4.1.3 基因座 3 q21-q22

病理學

另見

• 回補反應
• 丙酸血癥

參考文獻

外部鏈接

• MeSH（醫學主題詞）上面的Propionyl-CoA+Carboxylase

連接酶：碳-碳連接酶（EC：6.4) 依賴生物素的羧化酶 丙酮酸羧化酶 · 乙酰輔酶A羧化酶 · 丙酰輔酶A羧化酶 · 甲基巴豆酰輔酶A羧化酶 其他 聚酮合酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

代謝：脂類代謝/脂肪酸代謝、甘油三酯與脂肪酸酶類 合成 丙二酰輔酶A合成 ATP-檸檬酸裂解酶 · 乙酰輔酶A羧化酶 脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶 β-酮脂酰ACP合酶 · β-酮脂酰ACP還原酶 · β-羥脂酰ACP脫水酶 · 烯脂酰ACP還原酶 脂肪酸去飽和酶 硬脂酰CoA去飽和酶-1 三酰甘油 甘油-3-磷酸脫氫酶 · 硫激酶 降解 酰基轉運 肉堿-軟脂酰轉移酶Ⅰ · 肉堿-脂酰肉堿轉位酶 · 肉堿-軟脂酰轉移酶Ⅱ β-氧化 常規 脂酰輔酶A脫氫酶（ACADL、ACADM、ACADS、ACADVL、ACADSB） · 烯脂酰輔酶A水合酶 MTP：HADH · HADHA · HADHB 乙酰輔酶A C-酰基轉移酶 不飽和 烯脂酰輔酶A異構酶 · 2,4-二烯脂酰輔酶A還原酶 奇數 丙酰輔酶A羧化酶 其他 羥脂酰輔酶A脫氫酶 至乙酰輔酶A 丙二酰輔酶A脫羧酶 醛 長鏈醛脫氫酶

代謝：氨基酸代謝 · 氨基酸合成及催化氨基酸合成的酶 生酮氨基酸→ 乙酰輔酶A 賴氨酸→ 酵母氨酸脫氫酶 戊二酰輔酶A脫氫酶 亮氨酸→ 支鏈氨基轉移酶 支鏈α-酮酸脫氫酶復合物 異戊酰輔酶A脫氫酶 甲基巴豆酰輔酶A羧化酶 甲基戊烯二酰輔酶A水合酶 3-羥基-3-甲基戊二酸酰輔酶A裂合酶 色氨酸→ 吲哚胺2,3-雙加氧酶/色氨酸2,3-雙加氧酶 芳犬尿氨酸甲酰胺酶 犬尿氨酸酶 3-羥基氨基苯甲酸氧化酶 氨基羧基粘糠酸半醛脫羧酶 氨基粘糠酸半醛脫氫酶 苯丙氨酸→酪氨酸→ （見下） 生糖氨基酸 生糖氨基酸→ 丙酮酸→ 檸檬酸鹽 甘氨酸→ 絲氨酸→ 絲氨酸羥甲基轉移酶 絲氨酸脫水酶 甘氨酸→ 肌酸：胍基乙酸N-甲基轉移酶 肌酸激酶 丙氨酸→ 丙氨酸轉氨酶 半胱氨酸→ D-半胱氨酸脫巰基酶 蘇氨酸→ L-蘇氨酸脫氫酶 生糖氨基酸→ 谷氨酸→ α-酮戊二酸 組氨酸→ 組氨酸解氨酶 尿刊酸水合酶 胺亞甲基四氫葉酸環化脫氫酶 脯氨酸→ 脯氨酸氧化酶 吡咯啉-5-羧酸還原酶 1-吡咯啉-5-羧酸脫氫酶/醛脫氫酶4A1 吡咯啉-5-羧酸還原酶1 精氨酸→ 鳥氨酸轉氨酶 鳥氨酸脫羧酶 鯡精胺酶 →α-酮戊二酸鹽→TCA 谷氨酸脫氫酶 其他 半胱氨酸 + 谷氨酸鹽→ 谷胱甘肽：γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶 谷胱甘肽合成酶 γ-谷氨酰轉肽酶 谷氨酸鹽→谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 生糖氨基酸→ 丙酰輔酶A→ 琥珀酰輔酶A 纈氨酸→ 支鏈氨基轉移酶 支鏈α-酮酸脫氫酶復合物 烯酰輔酶A水合酶 3-羥異丁酰-輔酶A水解酶 3-羥異丁酸脫氫酶 半醛脫氫酶 異亮氨酸→ 支鏈氨基轉移酶 支鏈α-酮酸脫氫酶復合物 3-羥基-2-甲基丁烷基-輔酶A脫氫酶 甲硫氨酸→ 高半胱氨酸的產生： 甲硫氨酸腺苷轉移酶 腺苷高半胱氨酸酶 甲硫氨酸的再生： 甲硫氨酸合成酶/高半胱氨酸甲基轉移酶 甜菜堿高半胱氨酸甲基轉移酶 到半胱氨酸的轉化： 胱硫醚-β-合成酶 胱硫醚-γ-裂解酶 蘇氨酸→ 蘇氨酸醛縮酶 →琥珀酰輔酶A→TCA 丙酰輔酶A羧化酶 甲基丙二酸單酰輔酶A差向異構酶 甲基丙二酸單酰輔酶A變位酶 G→富馬酸 苯丙氨酸→酪氨酸→ 苯丙氨酸羥化酶 酪氨酸轉氨酶 4-羥苯丙酮酸雙加氧酶 尿黑酸-1,2-雙加氧酶 延胡索酰乙酰乙酸水解酶 酪氨酸→黑色素：酪氨酸酶 G→草酰乙酸鹽 天門冬酰胺→天門冬氨酸→ 門冬酰胺酶/天門冬酰胺合成酶 天門冬氨酸氨基轉移酶

參考來源

• 維基百科-丙酰輔酶A羧化酶

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